Pulmonary alveolar proteinosis

Abstract

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease char­acterized by the accumulation of lipoproteinosis material within the alveoli. A 36 age male patient applied to our hospital with dyspnea that began 5 months ago. Bilat­eral diffuse infiltration on postero-anterior chest graphy was seen. Arterial blood gas measurements (ABG) was: pH:7.44, pCO2: 36 mmHg, pO2: 49 mmHg, SaO2: 85%, HCO3: 24 mmol/L. High resolution computed tomography (HRCT) reported as bilateral diffuse ground glass areas and interlobuler septal thickening on this areas. Asido resistant bacillus was negative in sputum at three times and was also negative in post bronchoscopic sputum and bronchoalveoler lavage material. Wedge resection was made by video-assisted thoracoscopic surgery. Histo­pathology report of biopsy material revealed “Pulmonary alveolar proteinosis (PAP)”. Massive lung lavage under general anesthesia was planned for patient. Clinical im­provement was seen in patient beginning from admission and ABG measurements entered the recovery trend in follow-up. Partial pressure of oxygen was increased to 65 mmHg and patient was followed without lung lavage. Control chest radiography and HRCT showed significant radiological improvement. After three months, radiological lesions had completely regressed at control HRCT. As a result, in patients with symptoms and radiologically bilat­eral diffuse infiltration physicians should consider PAP as a rare disease in the differential diagnosis.

Keywords

• Pulmonary alveolar proteinosis, dyspnea, massive lung lavage

Pulmoner alveoler proteinozis

Abstract

Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde lipoproteinoz materyalin birikimi ile karakterize nadir görülen bir has­talıktır. Otuzaltı yaşında erkek hasta, yaklaşık 5 ay önce başlayan nefes darlığı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltrasyon görüldü. Ar­ter kan gazında (AKG) : pH:7.44, pCO2: 36 mmHg, pO2: 49 mmHg, SaO2: %85, HCO3: 24 mmol/L olarak saptandı. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde (YRBT) bilateral yaygın buzlu cam alanları ve bu alanlarda inter­lobuler septal kalınlaşmalar raporlandı. Üç defa yapılan balgam mikroskobisinde, post bronkoskopik balgamda ve bronkoalveoler lavajda aside dirençli bakteri saptanma­dı. Hastaya video destekli torakoskopik cerrahi ile wedge rezeksiyon yapıldı ve patoloji sonucu “Pulmoner Alveo­ler Proteinozis (PAP)” olarak raporlandı. Hastaya genel anestezi altında masif akciğer lavajı planlandı. Yatışından itibaren klinik düzelme görülen hastanın takiplerde AKG değerleri de düzelme eğilimine girdi. Oksijensiz AKG\'da parsiyel oksijen basıncı 65 mmHg\'ye yükselen hasta la­vaj yapılmadan takibe alındı. Kontrol PA akciğer grafisi ve YRBT\'de belirgin radyolojik düzelme saptandı. Üç ay sonra yapılan kontrol YRBT\'sinde lezyonlar radyolojik olarak tamamen gerilemişti. Sonuç olarak dispne şikaye­ti ile başvuran hastalarda, radyolojik bilateral infiltrasyon varlığında, ayırıcı tanıda nadir bir hastalık olan PAP da düşünülmelidir.

Keywords

• Pulmoner alveoler proteinozis, nefes darlığı, masif akciğer lavajı

References

1. Persson A. Pulmonary alveolar proteinosis. In: Fishman AP (ed). Pulmonary diseases and disorders. New York: Mc Graw Hill Book Company, 1998:1225-30.
2. Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, Pierson DJ. Diagnosis pul- monary alveolar proteinosis. Chest 1997;11(5):460-6.
3. Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J Perianesth Nurs 2005;20(2):114-26.
4. Tazi A, Soler P. Proteinose alveolaire. In: De Aubier M, Pari- ente R, eds. Pneumologie, 1st edn. Paris: Flammarion, 1996; 961-4.
5. Dirksen U, Nishinakamura R, Groneck P et al. Human pul- monary alveolar proteinosis associated with a defect in Gm-Csf / Il-3 / Il-5 reseptor common ß Chain expression. J Clin Invest 1997; 100(12): 2211-7.
6. Prakash UB, Barham SS, Carpenter HA. Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis: experience with 34 cases and a re- view. Mayo Clin Proc 1987;62(5): 499-503.
7. Maygarden SJ, Iacocca MV, Funkhouser WK, Novotny DB. Pulmonary alveolar proteinosis: a spectrum of cytologic, histochemical, and ultrastructural findings in bronchoal- veolar lavage fluid. Diagn Cytopathol 2001; 24(4): 389-95.
8. Gülsün M, Arıyurek M, Demirkazık FB, Fırat P. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide Arnavut kaldırımı görünümü oluşturan bronşioloalveoler kanser ve pulmoner alveoler proteinozis: iki olgu sunumu. Bilgisayarlı Tomog- rafi Bülteni 2002; 7(1): 38-40.

9. Çiftçi TU, Şipit T, Apaydın Z, ve ark. Pulmoner alveoler pro- teinozis (PAP) (Bir olgu nedeniyle). Solunum 2001; 12(1): 71-4.
10. Hızarcıoğlu M, Kayserili E, Ecevit C, ve ark. Pulmoner alveolar proteinozisli bir olgu. Ege Pediatri Bülteni 2003; 10(2): 151-4.
11. Costabel U, Guzman J. Bronchoalveolar lavage in intersti- tial lung disease. Curr Opin Pulm Med 2001; 7(3): 255-61.
12. Seyfikli Z, Gönlüuğur U, Berk S, et al. Primary alveolar proteinosis and review of the literature. Turkish Respir J 2001; 2(1): 36-9.
13. Köktürk N, Oğuzülgen ÜK, Türktaş H, Mahli A. A case report: Pulmonary alveolar proteinosis. Turkish Respir J 2000; 1(1): 68-72.
14. Sivitanidis E, Tosson R, Wiebalck A, Laczkovics A. Com- bination of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) and pulmonary lavage in a patient with pulmonary alveolar proteinosis. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15(4): 370-2.
15. Asamato H, Kitaichi M, Nishimura K, et al. Primary pul- monary alveolar proteinosis. Clinical observation of 68 patients in Japan. Nippon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1995; 33(9): 835-45.