Ostium secundum atrial septal defect-related post-partum death of an adult: An autopsy case

Abstract

Atrial Septal Defect (ASD) is the most common type of congenital heart disease in adolescents and adults with a frequency of 10-15 %. Ostium secundum type ASD has a multifactorial heredity pattern and is almost always sporadic. Herein, we presented a maternal mortality case of ASD that died after nine days after delivery. She applied to the hospital three times with non-specific symptoms but died without an accurate diagnosis. At autopsy, there was evidence of episiotomy in recent delivery in genital region. The weight of the heart was 380 grams, hypertrophy of papillary muscles and an ostium secundum type ASD with 1,6 x 1,1 cm dimensions were detected. Microscopic examination of heart sections revealed hypertrophy, hyperemia, and focal, minimal colliquative myocytolysis. Electrocardiogram findings and autopsy findings were evaluated together and in conclusion, our opinion on the cause of death was circulatory disturbance resulting from chronic heart disease. Because of this, congenital heart disease which is a rare pathology and a cause of death in adult population, we presented the findings of this case.

Keywords

• Congenital heart disease, atrial septal defect, ostium secundum, maternal mortality, autopsy.

Ostium sekundum tip atrial septal defekt\'e bağli doğum sonrasi ölüm: bir otopsi olgusu

Abstract

Atrial Septal Defekt (ASD) erişkin ve genç ergenlerde % 10-15 sıklık oranı ile en yaygın görülen konjenital (doğuştan) kalp hastalığıdır. Ostium Sekundum tipi ASD, multifaktöryel heredite (kalıtım) ile ilgili olup hemen hemen daima sporadiktir. Burada, ölümünden 9 gün önce doğum yapmış ASD\'li bir anne ölümü olgusu sunmaktayız. Doğumdan 3-4 gün sonra kendisini iyi hissetmemesi üzerine toplam üç kez, belirgin olmayan tıbbi yakınmaları ile hastaneye başvurmuş ancak doğru tanı konulamadan ölmüştür. Yapılan otopsisinde, genital bölgede doğum esnasında uygulanmış epizyotomi bulgusu saptandı. Kalp ağırlığı 380 gram olarak tartıldı. Papiller kasların hipertrofik görünümde oldukları ve atrial septumda 1,6x1,1 cm\'lik ebatta ölçülen ostium sekundum tipi ASD olduğu izlendi. Histopatolojik incelemede; kalpte hipertrofi, hiperemi, fokal minimal kollikuatif myositoliz tespit edildi. Ölüm öncesi tıbbi yakınması, çekilen elektrokardiyogram ve otopsi bulgularına göre; kişinin ölümünün kendinde mevcut kronik kalp hastalığına bağlı gelişen solunum ve dolaşım yetmezliğinden ileri geldiğine karar verildi. Literatürde yetişkin dönemde gerçekleşmiş ölüm olgularının çok az olması ve ender rastlanılması, özellikle olgumuza ölüm sonrası tanı konulması nedeniyle olgu sunulmaya değer bulunmuştur.

Keywords

• Konjenital kalp hastalığı, atrial septal defekt, ostium sekundum, anne ölümü, otopsi.

References

1. Çetin L, Erdil N, İşcan H, Şener E, Taşdemir O. Otuzbeş yaş üzerinde izole sekundum tip atrial defektli hastalarda cerra- hi tedavi. MEÜ Tıp Fak Derg 2001;2(2):184-90.
2. Mandorla S, Martino C. Familial atrial septal defect with atrioventricular conduction defects. G Ital Cardiol. 1998;28(3):294-6.
3. Li Volti S, Distefano G, Garozzo R, et al. Autosomal domi- nant atrial septal defect of ostium secundum type. Report of three families. Ann Genet 1991;34(1):14-8.
4. Ökmen E. Siyanotik ve asiyanotik doğumsal kalp hastalığı taşıyan gebelerin izlenimi ve tedavisi. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2005;1(1):31-8.
5. Phupong V, Ultchaswadi P, Charakorn C, et al. Fatal ma- ternal outcome of a parturient with Eisenmenger’s syn- drome and severe preeclampsia. Arch Gynecol Obstet 2003;267(2):163-6.
6. Gleicher N, Midwall J, Hochberger D, Jaffin H. Eisen- menger’s syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol Surv 1979;34(6):721-41.
7. Yentis SM, Steer PJ, Plaat F. Eisenmenger’s syndrome in pregnancy: maternal and fetal mortality in the 1990s. Br J Obstet Gynaecol 1998;105(8):921-2.