Kistik fibrozis tanılı çocuk hastaların kardiyak değerlendirilmesi

Amaç: Kistik fibrozis: kalbi de etkileyen ilerleyici organ disfonksiyonu ile karakterize, kompleks, multisistemik kronik bir hastalıktır. Kistik fibrozis hastalarında gelişen kronik hipoksi, hiperkapni, sağ kalp boşluklarının dilatasyonu ve kullanılan sempatomimetik ilaçlar aritmiye neden olabilir. Çalışmamızın amacı kistik fibrozis tanılı çocuk hastaların elektrokardiyografi ve ekokardiyografi verilerini sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırarak ani ölüm açısından öngörüde bulunmak ve hastaların takiplerinde buna dikkat çekmektir. Yöntemler: Elli bir kistik fibrozis tanılı çocuk hasta ile yaş ve cinsiyeti hasta grubu ile uyumlu olan 53 sağlıklı çocuk elektrokardiyografi verileri, sağ ventrikül sistolik basıncı ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonlarını gösteren triküspit anüler düzlem sistolik hareketi açısından karşılaştırıldı. Bulgular: Kistik fibrozis tanılı hastalarımızın 22’si (%43,1) kız iken, yaş ortalaması 107,9±59,7 ay idi. Kotrol grubunun ise 25’i kız (%47,1) iken, yaş ortalaması 108,1±59,7 ay idi. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, hasta grubunda kalp hızı (p=0.03), QT dispersiyonu (p=0.002), QTc maksimum (p=0.01), QTc dispersiyonu (p=0.002) anlamlı olarak daha yüksekti. Triküspit anüler düzlem sistolik hareketi hasta grubunda kontrol grubuna göre (p<0,001) anlamlı olarak düşük saptandı. Sonuç: Kistik fibrozis tanılı çocuk hastalarda, pulmoner kan basıncındaki artış kalp yetmezliğinin erken belirtisi olabilir. Bu tür kardiyak bozuklukların, akciğer fonksiyonunun kronik inflamasyonuna bağlı kademeli olarak ortaya çıkabileceğini ve bu nedenle hastaları klinik olarak stabil tutmak ve kistik fibrozisin ilerlemesinde kronik inflamasyonu mümkün olduğunca erken kontrol altına almak çok önemlidir. Kistik fibrozis tanılı hastalarımızın kontrol grubuna göre aritmiye sebep olabilecek elektrokardiyografi değişiklikleri ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonunu yansıtan triküspit anüler düzlem sistolik hareketi düşük olduğu için sağ kalp yetmezliği, aritmi ve ani ölüm açısından yakından takip edilmeleri gerektiğini düşünüyoruz.