Escobar Sendrom Tanısı Almış Çocuk Hastada Aneztezi Yönetimi

Year 2023, Volume: 50 Issue: 4 - Cilt 50, Sayı 4, 594 - 599, 29.12.2023

Hüseyin Çetik , Zülfü Savaş , Zeynep Baysal , Ayhan Kaydu

https://doi.org/10.5798/dicletip.1412120

Abstract

Escobar sendromu, çeşitli solunumsal ve ortopedik problemlere neden olan nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu sendromda anestezistler, servikal füzyon, boyun fleksiyon kontraktürüne bağlı hareket kısıtlılığı, yarık damak, mikrognati, ankiloglossi, kısıtlı ağız açıklığı gibi anomalilere bağlı olarak hava yolu yönetiminde önemli zorluklarla karşılaşabilmektedir. Anestezistler zor hava yoluna ek olarak, operasyon sırasında anestezinin korkulan komplikasyonu olan malign hipertermi riski gibi bir sorunla karşılaşabilmektedir. Bu vakada femur şaft fraktürü nedeniyle operasyon odasına alınan bir pediatrik hastanın anestezi yönetimini sunduk. Hastamızda zor entübasyona yol açabilecek bulguların olması sebebiyle ilk denememizi video laringoskop (VL) ile yaptık ve başarılı olduk. Perioperatif herhangi bir problemle karşılaşmadık.

Keywords

Anestezi Yönetimi, Escobar Sendromu, Hava Yolu Yönetimi, Malign Hipertermi, Video Laringoskop

References

• 1.Sher G, Naeem M. Molecular Diagnosis of RareAutosomal Recessive Escobar Syndrome in aConsanguineous Pakistani Family. Genetic Testingand Molecular Biomarkers. 2018; 22(12): 714-8.
• 2.Dodson CC, Boachie-Adjei O. Escobar syndrome(multiple pterygium syndrome) associated withthoracic kyphoscoliosis, lordoscoliosis, and severerestrictive lung disease: a case report. HSS Journal.2005; 1(1):35-9.
• 3.Çiçekçi F. Anesthetic Management for EscobarSyndrome: A Case Report. Istanbul Medical Journal.2017; 18(4):248-50.
• 4.Balioğlu MB, Bursalı A, Albayrak A, Tacel MT,Yavuz ÖU, Kaygusuz MA. İki erkek kardeşte görülentorasik kifoskolyoz ile birlikte Escobar sendromu(Multipl pterigium sendromu). The Journal ofTurkish Spinal Surgery. 2013; 24 (1):67-80.
• 5.Robinson LK, O'Brien NC, Puckett MC, Cox MA.Multiple pterygium syndrome: a case complicatedby malignant hyperthermia. Clinical genetics. 1987;32(1):5-9.
• 6.Rüffert H, Bastian B, Bendixen D, et al. Consensusguidelines on perioperative management ofmalignant hyperthermia suspected or susceptiblepatients from the European MalignantHyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia.January 2021; 126(1):120-30.
• 7.Balioglu MB. Omurgayı Tutan Sendromlar. TürkOmurga Derneği Yayınları-6. April 2016; 321-334.
• 8.Köseoğlu A, Özgür M. Nadir görülen bir olguda zorhavayolu yönetimi: Singnati. Dicle Tıp Dergisi. 2014;41(4).
• 9.Kuzma PJ, Calkins MD, Kline MD, Karan SM,Matson MD. The anesthetic management of patientswith multiple pterygium syndrome. Anesthesia &Analgesia. 1996; 83(2): 430-2.
• 10.Ramesh S, Jayanthi R, S Archana. Paediatricairway management: What is new? Indian Journal ofAnaesthesia. 2012; 56(5): 448-453.
• 11.Çelik E, Yıldırım ZB, Çelik F, Güzel A, Yusuf İ.Fenilketonürili Hastada Anestezi Yönetimi. Dicle TıpDergisi. 2018; 45(3): 357-60.
• 12.Madziala M,Smereka J, Dabrowski M, Leung S,Ruetzler K, Szarpak L. A comparison of McGrathMAC® and standard direct laryngoscopy insimulated immobilized cervical spine pediatricintubation: a manikin study. European Journal ofPediatrics. 2017; 176: 779-86.
• 13.Watt S, Kalpan J, Kolli V. Case report of the use ofvideolaryngoscopy in thyroid goiter masses: anairway challenge. International journal of surgerycase reports. 2016; 27: 119-21.
• 14.Jiang J, Ma DX, Li B, Wu AS, Xue FS.Videolaryngoscopy versus direct laryngoscopy fornasotracheal intubation: A systematic review andmeta-analysis of randomised controlled trials.Journal of Clinical Anesthesia. 2019; 52: 6-16.
• 15.Gregory H, Weant KA. Pathophysiology andtreatment of malignant hyperthermia. AdvancedEmergency Nursing Journal. 2021; 43(2): 102-10.
• 16.Gupta P, Bilmen J, Hopkins P. Anaestheticmanagement of a known or suspected malignanthyperthermia susceptible patient. BJA education.2021; 21(6): 218.
• 17.Gericke G. Fragile collagen and the lethalmultiple pterygium syndrome: does heat stress playa role? American journal of medical genetics. 1991;38(4): 630-3.
• 18.Mathew S,Chaudhuri S,Kumar HDA, Joseph TT.Airway management in Escobar syndrome: Aformidable challenge. Indian Journal of Anaesthesia.2013; 57(6): 603-5.
• 19.Sethi P, PK Bhatia, N Gupta, K Singh. Multiplepterygium syndrome: Challenge foranesthesiologist. Saudi Journal of Anaesthesia.2016; 10(3): 350.
• 20.Larach, MG, Gronert GA, Allen GC, Brandom BW,Lehman EB. Clinical presentation, treatment, andcomplications of malignant hyperthermia in NorthAmerica from 1987 to 2006. Anesthesia andanalgesia. 2010; 110(2): 498–507.