A Rare Case : Intrathoracic Intraparenchymal Extramedullary Haematopoiesis

Abstract

Extramedullary haematopoiesis (EMH) is the production of blood cells outside the bone marrow. EMH is frequently seen in organs such as liver and spleen. Intrathoracic EMH can be diagnosed without histopathological confirmation by typical paravertebral radiological location and association with accompanying haematological disease. We report a patient who had atypical presentation of an intrathoracic intraparenchymal nodule. All investigations performed in the patient supported a prediagnosis of malignancy and the diagnosis was only confirmed by lung wedge biopsy. Intrathoracic EMH is a very rare condition. When EMHs are located in the lung parenchyma, they cannot be distinguished by radiological examinations. In this case, they may mimic malignancies and lead the clinician to needle or tissue biopsies with catastrophic results for EMHs. In these patients, complete wedge resection by VATS is a very safe method for diagnosis.

Keywords

• Extramedullary haematopoiesis
• intraparenchymal lung nodüle
• haematological disorder

Nadir Bir Olgu: İntratorasik İntraparankimal Ekstramedüller Hematopoez

Abstract

Ekstramedüller hematopoez (EMH), kemik iliği dışında kan hücrelerinin üretilmesidir. EMH sıklıkla karaciğer ve dalak gibi organlarda görülür. İntratorasik EMH, tipik paravertebral radyolojik yerleşim ve eşlik eden hematolojik hastalıkla ilişki ile histopatolojik doğrulama olmadan teşhis edilebilir. Bu olguda atipik bir prezentasyon gösteren intratorasik intraparankimal yerleşime sahip nodülü olan bir hasta sunulacaktır. Hastada yapılan tüm incelemeler malignite açısından şüphe taşımasına rağmen asıl tanı ancak wedge rezeksiyon ile konulabildi. İntratorasik EMH çok nadir görülen bir durumdur. EMH’ler akciğer parankiminde yer aldığında, radyolojik incelemelerle ayırt edilemezler. Bu durumda, maligniteleri taklit edebilirler ve klinisyeni, EMH’ler için katastrofik sonuçlar doğurabilecek olan iğne veya doku biyopsilerine yönlendirebilir. Bu hastalarda VATS ile komplet wedge rezeksiyon tanı için güvenli bir yöntemdir.

Keywords

• ekstramedüller hematopoez
• intraparankimal akciğer nodülü
• hematolojik bozukluk

References

1. 1. Turan O, Demir O F, Unal O, Hasdıraz L, Oguzkaya F. Mass lesion in the neighborhood of the rib and vertebra: extramedullary hematopoiesis. Curr Thoracic Surgery. 2019; 4: 92-94.
2. 2. Kuhn E, Runza L, Cesare A, Gianelli U. Paratesticular Extramedullary Hematopoiesis in Children. Arch Pathol Lab Med. 2023; 147: 1172-1177.
3. 3. Ozdemir L, Ozdemir B, Durkaya S, Topal C, Calışkan SN, Ersoy A, et al. A rare cause of posterior mediastinal masses: extramedullary hematopoiesis (two cases). Respiratory Case Reports. 2014; 3: 156-158.
4. 4. Park JB, Lee SA, Kim YH, Lee WS, Hwang JJ. Extramedullary Hematopoiesis Mimicking Mediastinal Tumor in a Patient with Hereditary Spherocytosis Case report. International Journal of Surgery Case Reports. 2017; 41: 223-225.
5. 5. Ruan Z, Xu C. Pulmonary extramedullary hematopoiesis in the absence of hematologic disorders: A diagnostic conundrum. Asian J Surg. 2024; 47: 1707-1708.
6. 6. Zhang H, Li Y, Liu X, Chen B, Yao G, Peng Y. Extramedullary hematopoiesis: A report of two cases. Exp Ther Med. 2016; 12: 3859-3862.
7. 7. Malla S, Razik A, Das CJ, Naranje P, Kandasamy D, Kumar R. Marrow outside marrow: imaging of extramedullary haematopoiesis, Clin Radiol. 2020; 75: 565-578.
8. 8. Castelli R, Graziadei G, Karimi M, Cappellini MD. Intrathoracic masses due to extramedullary hematopoiesis. The American Journal of the Medical Sciences. 2004; 328: 299-303.

9. 9. Takaldani A HS, Javanshir N, Honardoost H, Negaresh M. Extramedullary hematopoiesis in ribs and severe pulmonary hypertension disease following intermediate beta-thalassemia: a case report. J Med Case Rep. 2023; 17: 503.
10. 10. An J, Weng Y, He J, Li Y, Huang S, Cai S, et al. Intrathoracic extramedullary hematopoiesis presenting as tumor- simulating lesions of the mediastinum in α- thalassemia: A case report. Oncol Lett. 2015; 10: 1993-1996.