Tuberoskleroz Kompleksli Hastada Hemorajik Giant Renal Anjiomyolipom a Nefron Koruyucu Cerrahi Yaklaşım: Olgu Sunumu
Öz
Tuberoskleroz, tüm organları tutabilen ancak en sık deri, beyin, kalp, göz ve böbreği tutan benign hamartomatöz lezyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Renal anjiomyolipom AML matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarlarını değişen oranlarda içeren benign bir tümördür. Tuberoskleroz kompleksinin TS en yaygın ürolojik tutulumu renal anjiomyolipomlardır. Anjiomyolipomlar asemptomatik olabilmekle beraber, palpabl kitle, ağrı, hematüri şikayeti ile tanı alabilir, masif kanamaya neden olarak morbidite ve mortaliteye sebep olabilirler. Biz de palpable kitle ile tanı konulan, masif kanamaya neden olan ve cerrahi tedavi yapılan dev renal anjiomyolipom olgumuzu paylaşmak ve bulgular eşliğinde güncel literatürü değerlendirmek istedik
Anahtar Kelimeler
References
- Winterkorn EB, Daouk GH, Anupindi S, et al. Tuberous sc- lerosis complex and renal angiomyolipoma: case report and review of the literature. Pediatr Nephrol 2006; 21: 1189-93.
- Kılıç Ö, Yurdakul T, Kaynar M, Özbek O, Baba F. Tübe- rosklerozlu hastada bilateral renal anjiomyolipom sebebi ile masif retroperitonael kanama. Gazi Medical Journal 2009;20:86-9.
- Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E, Steele DJ, Halpern EF, Thiele EA. Renal manifestations of tuberous sclerosis complex: Incidence, prognosis, and predictive factors. Kid- ney Int 2006;70:1777-82.
- Ünlü EN, Atasoy Ç, Fitöz S, Yağcı C, Akyar S. Tüberosk- lerozda dev renal anjiyomyolipomlar:Bilgisayarlı tomog- rafi bulguları. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2005;58:189-92.
- Kontos S, Politis V, Fokitis I, et al. Rupture of renal angiom- yolipoma during pregnancy: a case report, Cases Journal 2008;1:245.
- Schillinger F, Montagnac R. Renal lesions in tuberous scle- rosis. Nephrol Ther 2006;2 Suppl 2:S123-6.
- Kushwaha R, Dhawan I, Arora R, Gupta K, Dhupia JS. Multifocal renal angiomyolipoma presenting as massive intraabdominal hemorrhage. Indian J Pathol Microbiol 2010;53:340-1.
- Park HK, Zhang S, Wong MK, Kim HL. Clinical presentati- on of epithelioid angiomyolipoma, Int J Urol 2007; 14:21-5.
- Orlova KA, Crino PB. The tuberous sclerosis complex. Ann NY Acad Sci 2010;1184:87-105.
- Mistry KA, Sood D, Bhoil R, et al. A Classic Case of Tu- berous Sclerosis with Multisystem Involvement Including Giant Bilateral Renal Angiomyolipomas Presenting as Mas- sive Hematuria. Pol J Radiol 2015;80:435-41.