Anca İlişkili Vaskülitlerde Tek Merkez Deneyimi
Öz
Giriş-Amaç: Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili küçük damar vaskülitleri granülomatöz polianjjiitis(GPA), eozinofilik granülomatöz polianjiiitis(EGPA) ve mikroskopik polianjiitistir(MPA). Bu çalışma ile kliniğimizde takip edilen ANCA ilişkili vaskülit sıklığı ve tedavi cevapları değerlendirilmiştir.
Gereç-Yöntem: Bu çalışma retrospektif olarak Ocak 2015-Aralık 2018 arasında yapıldı. Çalışmaya 18 yaş üstü 2012 Chapel Hill sınıflamasına göre ANCA ilişkili vaskülit tanısı alan hastalar alındı.
Bulgular: Kliniğimizde 18 tane ANCA ilişkili vaskülit hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 12’si kadın, 6’sı erkekti. Hastaların yaş ortalaması 57.8 olarak bulundu. Hastaların 2 tanesi EGPA, 3 tanesi MPA, 13 tanesi GPA tanısı ile izlendiği görüldü. GPA tanısı ile izlenen hastaların 11 tanesi sistemik tutulumla, 2 tanesinin sınırlı tutulumla seyrettiği gözlendi. GPA tanısı ile izlenen hastalarda en sık tutulumun %76 ile akciğer tutulumu, 2. sıklıkta %53 oranında böbrek tutulumu olduğu tespit edildi. MPA ile izlenen hastaların 2 hastada böbrek tutulumu, 2 hastada akciğer tutulumu olduğu saptandı. EGPA tanısı ile izlenen hastaların 2 tanesinde akciğer tutulumu olduğu gözlendi. RF ve ANA pozitifliği GPA’da en yüksek tespit edildi. ANCA ilişkili vaskülitlerde indüksiyon tedavisinde pulse steroid ve siklofosfamid ile kombine olarak verildiği gözlendi. 3 GPA hastasının nüks olduğu ve nüks olan hastaların rituksimab ile izlendiği görüldü.
Tartışma-Sonuç: ANCA ilişkili vaskülitlerin klinik ve tedavisi benzerdir. ANCA ilişkili vaskülitlerin tedavisinde kısa sürede remisyon sağlanmalıdır. ANCA ilişkili vaskülitlerin takibinde nüks önemli bir problemdir. Nüks eden olgularda rituksimab tercih edilebilir.
Anahtar Kelimeler
References
- Jennette JC, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11
- Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies The Lancet 2006; 368: 404-18
- Girard T, Mahr A, Noel LH, et al. Are antineutrophil cytoplasmic antibodies a marker predictive of relapse in Wegener's granulomatosis? A prospective study. Rheumatology 2001; 40: 147-51
- Stegeman CA. Anti‐neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) levels directed against proteinase‐3 and myeloperoxidase are helpful in predicting disease relapse in ANCA‐associated small‐vessel vasculitis. Nephrology Dialysis Transplantation 2002; 17: 2077-80
- Jayne D. Treatment of ANCA‐associated systemic small‐vessel vasculitis. Apmis 2009; 117: 3-9
- Puéchal X, Pagnoux C, Perrodeau É, et al. Long‐term outcomes among participants in the WEGENT trial of remission‐maintenance therapy for granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) or microscopic polyangiitis. Arthritis Rheumatology 2016; 68: 690-701
- Yilmaz N, Emmungil H, Gucenmez S ve ark. Incidence of cyclophosphamide-induced urotoxicity and protective effect of mesna in rheumatic diseases. The Journal of rheumatology 2015; 42: 1661-6
- Carruthers D, Sherlock J. Evidence-based management of ANCA vasculitis. Best Practice Research Clinical Rheumatology 2009; 23: 367-78
- Jayne D. Progress of treatment in ANCA‐associated vasculitis. Nephrology 2009; 14: 42-8
- Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. New England Journal of Medicine 2010; 363: 221-32