ORAK HÜCRE ANEMİSİ TANILI PEDİATRİK BİR OLGU İLE TİPİK GELİŞİM GÖSTEREN BİR ÇOCUĞUN FONKSİYONEL MOBİLİTE, YORGUNLUK VE AĞRI DÜZEYLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI

Yıl 2020, Cilt: 5 Sayı: 3, 34 - 39, 31.12.2020

Yağmur Çam İlke Keser , Çiğdem El , Gönül Oktay

Öz

Orak hücre anemisi (OHA), patofizyolojik süreçler nedeniyle yorgunluk ve ağrı gibi birtakım klinik semptomlara neden olan kronik bir hastalıktır. Hastalarda yorgunluk ve ağrı, fiziksel aktivitede kısıtlılıklara neden olmaktadır ve bunun sonucunda, hastanın fonksiyonel kapasitesi olumsuz yönde etkilenmektedir. Bu olgu sunumunda OHA tanılı, 6 yaş 10 aylık bir kız çocuğu ile 6 yaş 11 aylık tipik gelişim gösteren bir kız çocuğu fonksiyonel mobilite, yorgunluk ve ağrı açısından karşılaştırılmıştır. Fonksiyonel mobilite, yorgunluk ve ağrı sırası ile Süreli Kalk ve Yürü Testi (TUG), Çocuklar için Yaşam Kalitesi Ölçeği-Çok Yönlü Yorgunluk Skalası (PedsQL-MFS) ve Wong-Baker Yüz Ağrı Ölçeği (WBS) kullanılarak değerlendirilmiştir. OHA tanılı çocukta hemoglobin ve eritrosit değerleri normal değer aralığından daha düşüktü ve sırasıyla 7.4 g/dL ve 2.23*106/μL olarak kaydedildi. Hemoglobin S yüzdesi ise %61.1 idi. OHA tanılı çocuk TUG testini 6.46 saniyede tamamladı. PedsQL-MFS’nin alt parametreleri olan genel yorgunluk, uykudaki/dinlenmedeki yorgunluk ve bilişsel yorgunluk puanları sırasıyla 50, 50, 75 olarak kaydedildi. OHA tanılı çocuk herhangi bir kriz yaşamadığı günlerdeki ağrı şiddetini 4, ağrı krizi sırasındaki ağrı şiddetini 8 olarak puanladı. Tipik gelişim gösteren çocukta ise herhangi bir ağrı semptomu gözlenmemiştir. OHA tanılı çocukta, tipik gelişim gösteren çocuğa göre boy uzunluğu, vücut ağırlığı, vücut kütle indeksi ve fonksiyonel mobilitenin daha düşük, yorgunluk ve ağrı düzeyinin daha yüksek olduğu tespit edilmiştir. OHA’daki patofizyolojik süreç sonucunda hastada görülen semptomların fizyoterapi açısından çok boyutlu olarak değerlendirilmesinin, OHA tanılı çocukta fonksiyonelliğin optimal düzeyde olması açısından yol gösterici olacağı düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler

Büyüme geriliği, genetik, hematolojik hastalıklar, pediatri

Kaynakça

• Stypulkowski JB, Manfredini V. Changes in hemostasis in sickle cell disease patients. Rev Bras Hematol Hemoter. 2010;32(1):56–62.
• Tinti G, Somera R Jr, Valente FM, Domingos CR. Benefits of kinesiotherapy and aquatic rehabilitation on sickle cell anemia. A case report. Genet Mol Res. 2010;9(1):360-4.
• Kaul DK, Suzuka SM, Fabry M. Endothelial activation by sickle mouse red cells and their endothelial adhesion in vivo is abolished by catalase treatment of sickle cells, but not quiescent endothelium, implying a role of heme-mediated peroxide generation in sickle cell adhesion. Blood. 2009;114(22):902.
• Hebbel RP, Boogaerts MA, Eaton JW, Steinberg MH. Erythrocyte adherence to endothelium in sickle-cell anemia. A possible determinant of disease severity. N Engl J Med. 1980;302(18):992-5.
• Myers M, Eckes EJ. A novel approach to pain management in persons with sickle cell disease. Medsurg Nurs. 2012;21(5):293-8.
• Ameringer S, & Smith WR. Emerging biobehavioral factors of fatigue in sickle cell disease. Journal of Nursing Scholarship, 2011;43(1):22-9.
• Peterson CC, Palermo TM. Parental reinforcement of recurrent pain: the moderating impact of child depression and anxiety on functional disability. J Pediatr Psychol. 2004;29(5):331-41.
• Zempsky WT, Palermo TM, Corsi JM, Lewandowski AS, Zhou C, Casella JF. Daily changes in pain, mood and physical function in children hospitalized for sickle cell disease pain. Pain Res Manag. 2013;18(1):33-8.
• Ohara DG, Ruas G, Walsh IA, Castro SS, Jamami M. Lung function and six-minute walk test performance in individuals with sickle cell disease. Braz J Phys Ther. 2014;18(1):79-87.
• Celkan TT. What does a hemogram say to us?. Turk Pediatri Ars. 2020;55(2):103-16.
• Habib Z, & Westcott S. Assessment of anthropometric factors on balance tests in children. Pediatr Phys Ther. 1998;10(3):101-9.
• Varni JW, Burwinkle TM, Katz ER, Meeske K, Dickinson P. The PedsQL in pediatric cancer: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory Generic Core Scales, Multidimensional Fatigue Scale, and Cancer Module. Cancer. 2002;94(7):2090-106.
• Wong DL, Baker CM. Pain in children: comparison of assessment scales. Pediatr Nurs. 1988;14(1):9-17.
• Thomas PW, Singhal A, Hemmings-Kelly M, Serjeant GR. Height and weight reference curves for homozygous sickle cell disease. Arch Dis Child. 2000;82(3):204-8.
• Rhodes M, Akohoue SA, Shankar SM, et al. Growth patterns in children with sickle cell anemia during puberty. Pediatr Blood Cancer. 2009;53(4):635-41.
• While AE, Mullen J. Living with sickle cell disease: the perspective of young people. Br J Nurs. 2004;13(6):320-5.
• Anderson LM, Allen TM, Thornburg CD, Bonner MJ. Fatigue in Children With Sickle Cell Disease: Association With Neurocognitive and Social-Emotional Functioning and Quality of Life. J Pediatr Hematol Oncol. 2015;37(8):584-9.
• Dampier C, Lieff S, LeBeau P, Rhee S, McMurray M, Rogers Z et al. Health-related quality of life in children with sickle cell disease: a report from the Comprehensive Sickle Cell Centers Clinical Trial Consortium. Pediatr Blood Cancer. 2010;55(3):485-94.