Primer Siliyer Diskinezili ve Sağlıklı Çocuklarda Aerobik Kapasitenin Karşılaştırılması

Abstract

Amaç: Nadir görülen otozomal resesif bir hastalık olan primer siliyer diskinezinin(PCD) egzersiz kapasitesine etkisi konusundaki bilgiler sınırlıdır. Bu çalışmada, PCD olan çocuklar ve sağlıklı bireylerde aerobik kapasitenin karşılaştırılması amaçlandı.

Gereç ve yöntemler: Çalışmaya PCD tanısı alan 15 çocuk (13.1±3.1 yıl) ve onlarla yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 15 sağlıklı çocuk (13.3±3.2 yıl)alındı. Olgulara solunum fonksiyon testi ve modifiye mekik yürüme testi yapıldı. Egzersiz testi öncesinde ve sonrasında kalp hızı, kan basıncı, oksijen satürasyonu (SaO₂)  ve yorgunluk kaydedildi.

Sonuçlar: İki grubun fiziksel özellikleri birbirine benzerdi (p>0.05). PCD’li olguların zorlu vital kapasite(FVC),birinci saniyedeki zorlu ekspirasyon volümü (FEV₁),  zorlu ekspiratuar akımın %25-75’i (FEF_%25-75),zorlu ekspiratuar akımın %25’i(FEF_%25),  zorlu ekspiratuar akımın %50’si(FEF_%50),  zorlu ekspiratuar akımın %75’i(FEF_%75),tepe akım hızı(PEF),mekik yürüme testi mesafesi ve egzersiz sırasındaki zirve egzersiz kalp hızı veSaO₂ değerleri sağlıklı olguların değerlerinden anlamlı olarak daha düşüktü (p<0.05).

Tartışma: PCD’li olgularda erken dönemde solunum fonksiyonları ve maksimal aerobik kapasite olumsuz etkilenmektedir. PCD’li hastaların egzersiz eğitiminin, egzersiz kapasitesi ve havayolu temizlenmesine etkileri araştırılmalıdır.

 

Anahtar kelimeler: Primer siliyer diskinezi; Solunum fonksiyon testi; Egzersiz testi; Fiziksel aktivite; Çocuk.

Keywords

• Primary ciliary dyskinesia; Pulmonary function test; Exercise test; Physical activity; Children

-

Abstract

Amaç: Nadir görülen otozomal resesif bir hastalık olan primer siliyer diskinezinin(PCD) egzersiz kapasitesine etkisi konusundaki bilgiler sınırlıdır. Bu çalışmada, PCD olan çocuklar ve sağlıklı bireylerde aerobik kapasitenin karşılaştırılması amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Çalışmaya PCD tanısı alan 15 çocuk (13.1±3.1 yıl) ve onlarla yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 15 sağlıklı çocuk (13.3±3.2 yıl)alındı. Olgulara solunum fonksiyon testi ve modifiye mekik yürüme testi yapıldı. Egzersiz testi öncesinde ve sonrasında kalp hızı, kan basıncı, oksijen satürasyonu (SaO2) ve yorgunluk kaydedildi. Sonuçlar: İki grubun fiziksel özellikleri birbirine benzerdi (p>0.05). PCD’li olguların zorlu vital kapasite(FVC),birinci saniyedeki zorlu ekspirasyon volümü (FEV1), zorlu ekspiratuar akımın %25-75’i ,zorlu ekspiratuar akımın %25’i(FEF%25), zorlu ekspiratuar akımın %50’si(FEF%50), zorlu ekspiratuar akımın %75’i(FEF%75),tepe akım hızı(PEF),mekik yürüme testi mesafesi ve egzersiz sırasındaki zirve egzersiz kalp hızı veSaO2değerleri sağlıklı olguların değerlerinden anlamlı olarak daha düşüktü (p<0.05). Tartışma: PCD’li olgularda erken dönemde solunum fonksiyonları ve maksimal aerobik kapasite olumsuz etkilenmektedir. PCD’li hastaların egzersiz eğitiminin, egzersiz kapasitesi ve havayolu temizlenmesine etkileri araştırılmalıdır

Keywords

• Primer siliyer diskinezi; Solunum fonksiyon testi; Egzersiz testi; Fiziksel aktivite; Çocuk

References

1. Alpar, R. (2012). Spor Bilimlerinde Uygulamalı İstatistik (2. baskı). Detay Yayıncılık, Ankara.
2. Boon, M.,Jorissen, M., Proesmans, M., De Boeck, K. (2013a). PrimaryCiliaryDyskinesia, An OrphanDisease. EuropeanJournal of Pediatrics, 172 (2), 151-162.doi: 10.1007/s00431-012-1785-6.
3. Boon, M., Smits, A., Cuppens, H., Jaspers, M., Proesmans, M., Dupont, L. J. ve diğerleri. (2014b). Primary Ciliary Dyskinesia: Critical Evaluation of Clinical Symptoms and Diagnosis in Patients with Normal and Abnormal Ultrastructure. Orphanet Journal of Rare Diseases, 9, 1-10.doi: 10.1186/1750-1172-9-11.
4. Bradley, J., Howard, J., Wallace, E., Elborn, S. (2000). Reliability, Repeatability, and Sensitivity of the Modified Shuttle Test in Adult Cystic Fibrosis. Chest, 117 (6), 1666-1671.
5. Brown, D.E., Pittman, J.E., Leigh, M.W., Fordham, L., Davis, S.D. (2008). Early Lung Disease in Young Children with Primary Ciliary Dyskinesia. Pediatric Pulmonology, 43 (5), 514-516.doi: 10.1002/ppul.20792.
6. Bush, A.,Chodhari, R., Collins, N., Copeland, F., Hall, P., Harcourt, J. ve diğerleri. (2007). PrimaryCiliaryDyskinesia: CurrentState of the Art. Archives of DiseaseinChildhood, 92 (12), 1136-140. doi:10.1136/adc.2006.096958.
7. Coelho, C.C.,Aquino Eda, S., de Almeida, D.C., Oliveira, G.C., PintoRde, C., Rezende, I.M. ve diğerleri. (2007). Comparative Analysis andReproducibility of theModifiedShuttleWalk Test in Normal Childrenand in ChildrenwithCysticFibrosis. JornalBrasileiro de Pneumologia, 33 (2), 168-174.
8. Cordier, J-F. (2011). OrphanDiseases. J.S.A. Lucas,W.T. Walker,C.E. Kuehni,R.Lazor,Primary Ciliary Dyskinesia. European Respiratory Monograph54,(s. 201-217). United Kingdom: European Respiratory Society.

9. Cowan, M.J., Gladwin, M.T., Shelhamer, J.H. (2001). Disorders of Ciliary Motility. American Journal of Medical Science,321 (1), 3-10.
10. Hawkins, M.N., Raven, P.B., Snell, P.G., Stray-Gundersen, J., Levine, B.D. (2007). Maximal Oxygen Uptake as a Parametric Measure of Cardiorespiratory Capacity. Medicine and Science in Sports and Exercise, 39 (1), 103-107.
11. Klijn, P.H., van der Net, J., Kimpen, J.L., Helders, P.J., van der Ent, C.K. (2003). Longitudinal Determinants of Peak Aerobic Performance in Children with Cystic Fibrosis. Chest, 124 (6), 2215-2219.
12. Knowles, M.R., Daniels, L.A., Davis, S.D., Zariwala, M.A., Leigh, M.W.(2013).Primary Ciliary Dyskinesia. Recent Advances in Diagnostics, Genetics, and Characterization of Clinical Disease. American Journal of Respiratory Critical Care Medicine, 188(8), 913-922.doi: 10.1164/rccm.201301-0059CI.
13. Madsen, A., Green, K., Buchvald, F., Hanel, B., Nielsen, K.G. (2013).Aerobic Fitness in Children and Young Adults with Primary Ciliary Dyskinesia.PLoS One, 8 (8), e71409.doi: 10.1371/journal.pone.0071409.
14. McManus, I.C., Mitchison, H.M., Chung, E.M., Stubbings, G.F., Martin, N. (2003). Primary Ciliary Dyskinesia (Siewert’s/Kartagener’s Syndrome): Respiratory Symptoms and Psycho-Social Impact. BMC Pulmonary Medicine, 27 (3), 4-16.doi: 10.1186/1471-2466-3-4.
15. Miller, M.R., Hankinson, J., Brusasco, V., Burgos, F., Casaburi, R., Coates, A. vediğerleri. (2005). Standardisation of Spirometry. European Respiratory Journal, 26 (2), 319-338.doi: 10.1183/09031936.05.00034805.
16. Ozalp, O., Inal-Ince, D., Calik, E., Vardar-Yagli, N., Saglam, Melda.,Savci, S. vediğerleri. (2012). Extrapulmonary Features of Bronchiectasis: Muscle Function, Exercise Capacity, Fatigue, and Health Status. Multidisciplinary Respiratory Medicine, 7 (1), 1-6.doi: 10.1186/2049-6958-7-3.
17. Ozturk, A., Mazicioglu, M.M., Hatipoglu, N., Budak, N., Keskin, G., Yazlak, Z. vediğerleri. (2011). Reference Body Mass Index Curves for Turkish Children 6 to 18 Years of Age. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 21 (9), 827-836.doi: 10.1515/JPEM.2008.21.9.827.
18. Phillips, G.E., Thomas, S., Heather, S., Bush, A. (1998). Airway Response of Children with Primary Ciliary Dyskinesia to Exercise and Beta2-Agonist Challenge. European Respiratory Journal, 11 (6), 1389-1391.doi: 10.1183/09031936.98.11061389.
19. Pianosi, P., Leblanc, J., Almudevar, A. (2005). Peak Oxygen Uptake and Mortality in Children with Cystic Fibrosis. Thorax, 60 (1), 50-54.doi: 10.1136/thx.2003.008102.
20. Rogers,D., Prasad, S. A.,Doull, I. (2003). Exercise Testing in Children with Cystic Fibrosis.Journal of theRoyalSociety of Medicine, 96 (43), 23-29.
21. Schidlow, D.V. (1994). Primary Ciliary Dyskinesia (the Immotile Cilia Syndrome).Annals of Allergy,73 (6), 457-468.
22. Valerio, G., Giallauria, F., Montella, S., Vaino, N., Vigorito, C., Mirra, V. vediğerleri.(2012). Cardiopulmonary Assessment in Primary Ciliary Dyskinesia.European Journal of Clinical Investigation, 42 (6), 617-622.doi: 10.1111/j.1365-2362.2011.02626.x.
23. Wilkes, D.L., Schneiderman, J.E., Nguyen, T., Heale, L., Moola, F., Ratjen, F. vediğerleri. (2009).Exercise and Physical Activity in Children with Cystic Fibrosis.PaediatricRespiratory Reviews, 10 (3), 105-109.doi: 10.1016/j.prrv.2009.04.001.
24. Williams, C.A., Benden, C., Stevens, D.,Radtke, T. (2010).Exercise Training in Children and Adolescents with Cystic Fibrosis: Theory into Practice.International Journal of Pediatrics, 2010, 1-7.doi: 10.1155/2010/670640.