Cystic fibrosis (CF) is a complex genetic disorder with severe effects on the respiratory system and nutritional status, negatively affecting patients' quality of life and health outcomes. This study aims to evaluate the nutritional status and treatment approaches of children aged 7-17 years diagnosed with CF at Tripoli University Hospital in Libya between March 2024 and May 2024. Within the scope of the study, it was determined that 48.5% of the patients were between the ages of 14-17 years and 56.8% were male. 34.9% of the participants were underweight and their body mass index (BMI) was below 18.5 kg/m². In lung function assessments, 57.4% of the patients had a forced expiratory volume in the first second (FEV1) between 70-90% and mild obstruction. The mean scores of Short Form Sickness Perception Scale (SF-SPS) and Modified Wisconsin Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (MWCFC-Q) were 20.94 and 21.20, respectively. The findings revealed that low BMI was significantly associated with decreases in lung function and quality of life.
Cystic fibrosis CFTR gene Disease perception scale Genetic diseases Quality of life questionnaire
Kistik fibrozis (KF), solunum sistemi ve beslenme durumu üzerinde ciddi etkileri olan karmaşık bir genetik bozukluk olup, hastaların yaşam kalitesi ve sağlık sonuçlarını olumsuz yönde etkilemektedir. Bu çalışma, Mart 2024-Mayıs 2024 tarihleri arasında Libya'daki Trablus Üniversitesi Hastanesi'nde KF tanısı alan 7-17 yaş aralığındaki çocukların beslenme durumu ve tedavi yaklaşımlarını değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Çalışma kapsamında, hastaların %48,5'inin 14-17 yaş aralığında ve %56,8'inin erkek olduğu belirlenmiştir. Katılımcıların %34,9'u düşük kilolu olup, vücut kitle indeksi (VKİ) 18,5 kg/m²'nin altındadır. Akciğer fonksiyonu değerlendirmelerinde, hastaların %57,4'ünde birinci saniyede zorlu ekspiratuvar volümün (FEV1) %70-90 aralığında olduğu ve hafif obstrüksiyon bulunduğu saptanmıştır. Kısa Form Hastalık Algısı Ölçeği (SF-SPS) ve Modifiye Wisconsin Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi (MWKFC-Q) ortalama puanları sırasıyla 20,94 ve 21,20 olarak kaydedilmiştir. Bulgular, düşük VKİ'nin akciğer fonksiyonu ve yaşam kalitesindeki azalmalarla anlamlı bir ilişkiye sahip olduğunu ortaya koymaktadır.
: Genetik hastalıklar Hastalık algısı ölçeği Kistik fibrozis KFTR geni Yaşam kalitesi anketi
Birincil Dil | İngilizce |
---|---|
Konular | Bebek ve Çocuk Sağlığı, Çocuk Acil, Çocuk Genetik Hastalıkları |
Bölüm | Araştırma Makalesi |
Yazarlar | |
Erken Görünüm Tarihi | 20 Ağustos 2025 |
Yayımlanma Tarihi | 30 Ağustos 2025 |
Gönderilme Tarihi | 22 Nisan 2025 |
Kabul Tarihi | 1 Temmuz 2025 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2025 Cilt: 11 Sayı: 1 |
Dergimizin Tarandığı İndeksler