Psikiyatrik bulgularla seyreden Fahr sendromu: Olgu sunumu

Year 2018, Volume: 4 Issue: 2, 108 - 110, 01.06.2018

Damla Çağla Patır Gözde Sercan Lütfiye Bilge Çalışkan Gözde Buhur Atacan Akmeşe Harun Akar

Abstract

Fahr sendromu, bazal gangliyon, nükleus girus ve serebral kortekste simetrik, iki taraflı kalsifikasyon ile karakterize nadir görülen bir nörodejeneratif bozukluktur. Bu kalsifikasyonların nasıl oluştuğu kesin olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyon, metabolik ve genetik bozukluklarla ilişkili olabileceği belirtilmektedir. Beyin görüntülemelerinin yaygın kullanımı bu değişikliklerin tespit oranlarını artırmıştır. Ancak, etyolojisi sadece kısmen anlaşılmıştır ve  tedavi yöntemleri sınırlıdır.  Bu olgu sunumunda, radyolojik bulgular sonucu Fahr sendromu tanısı konulmuş psikiyatrik manifestasyonu olan bir olgu paylaşılmıştır.

Keywords

Fahr sendromu, iki taraflı bazal gangliyon kalsifikasyonu, psikiyatrik belirtiler

References

• 1. Manyam BV, Walters AS, Narla KR. Bilateral striopallidodentate calcinosis: clinical characteristics of patients seen in a registry. Mov Disord 2001;16:258-64.
• 2. Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology 1989;39:381-5.
• 3. Fahr TV. Idiopathische verkalkung der hirngefässe. Zentralbl Allg Pathol 1930;50:129-33.
• 4. Manyam BV, Bhatt MH, Moore WD, Devleschoward AB, Anderson DR, Calne DB. Bilateral striopallidodentate calcinosis: cerebrospinal fluid, imaging, and electrophysiological studies. Ann Neurol 1992;31:379-84.
• 5. Arts FA, Velghe AI, Stevens M, Renauld JC, Essaghir A, Demoulin JB. Idiopathic basal ganglia calcification-associated PDGFRB mutations impair the receptor signalling. J Cell Mol Med 2015;19:239-48.
• 6. Puvanendran K, Low CH, Boey HK, Tan KP. Basal ganglia calcification on computer tomographic scan. A clinical and radiological correlation. Acta Neurol Scand 1982;66:309-15.
• 7. Kulczycki J, Pronicka E, Rowinska E, Kuran W, Radelicka H. Role of the parathyroid glands in the pathogenesis of intracerebral calcifications. Neurol Neurochir Pol 1987;21:112-8.
• 8. Jaworski K, Styczynska M, Mandecka M, Walecki J, Kosior DA. Fahr syndrome - an important piece of a puzzle in the differential diagnosis of many diseases. Pol J Radiol 2017;82:490-493.