Blefarofimozis sendromu

Year 2018, Volume: 4 Issue: 4, 184 - 187, 03.01.2019

Muzaffer Çelik Ufuk Emekli

Abstract

Amaç: Blefarofimozis sendromu blefaroptozis ve epikantus inversus deformiteleri ile karakterize doğuştan bir kondisyondur. Blefaroptosis olası en erken dönemde düzeltilmezse Ambliyopi denen gözde kalıcı görme yetisi kaybına neden olabilir. Epikantus inversus ise estetik amaçla düzeltilen bir deformitedir.
Hastalar ve yöntemler: 1991 ile 2017 yılları arasında 33 tip 1 blefarofimozis sendromlu hastaya cerrahi düzeltme yapıldı. Sendromdaki blefaroptozis de levator fonksiyonu olmadığı için tek çözüm üst göz kapağının frontal kasa askılanmasıdır. Bu amaçla temporal fasyadan alınan greftler ile üst göz kapağı kaşa askılanarak ptozis düzeltildi. Zira epikantal fold ise iç kantusa adapte edilen zıt yönlü iki adet Z plasti ile düzeltildi.
Bulgular: Ptoz düzeltilmesi üç hastada sekonder revizyonlar ile düzeltme sonucu bütün hastalarda tatminkar sonuç sağlarken; epikantus inversus bütün hastalarda deformitenin tamamen düzeldiği saptandı. Otojen temporal fasya greftleri tatminkar sonuçlar vermektedir. Nüks oranı son derece düşüktür. Ayrıca epikantus inversus için çift Z plasti uygun estetik yöntemdir ve bütün hastalarda deformitenin düzeldiği saptandı.
Sonuç: Blefarofimozis sendromu estetik ve fonksiyonel açıdan düzeltilmesi gereken göz çevresi anomalileri içermektedir. Ptozis erken dönemde Ambliyopiden kaçınmak için düzeltilirken; epikantus inversus ise estetik amaçla düzeltilen bir deformitedir.

Keywords

Blefarofimozis, blefaroptozis, epikantus inversus

References

• 1. Callahan A. Surgical correction of the blepharophimosis syndromes. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1973;77:687-95.
• 2. Helveston EM, editor. Symposium on strabismus: transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology. St Louis: Mosby Co; 1974.
• 3. Anderson RL, Baumgartner SA. Amblyopia in ptosis. Arch Ophthalmol 1980;98:1068-9.
• 4. Beard C. Ptosis. 3rd ed. St Louis: Mosby Co; 1981.
• 5. Berke RN. Types of operation indicated for congenital and acquired ptosis. Plast Reconst Surg of the eye and adnexa. Butterworth: 1962.
• 6. Cromwell B. Exemination and elevation of the ptosis patient. Opthalmic Plast Reconst Surg 1987;27:612-7.
• 7. Jelks GW, Smith BC. Reconstruction of the eyelids and associated structures. In: McCarthy JG, editor. Plastic Surgery. Philadelphia: WB Saunders; 1990. p. 1752-80.
• 8. McCord CD Jr. The evaluation and management of the patient with ptosis. Clin Plast Surg 1988;15:169-84.
• 9. Crawford JS. Repair of ptosis using frontalis muscle and fascia lata. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1956;60:672-8.
• 10. McCord CD Jr. The correction of telecanthus and epicanthal folds. Ophthalmic Surg 1980;11:446-54.
• 11. Mustarde JC. The treatment of ptosis and epicanthal folds. Br J Plast Surg 1959;12:252-8.
• 12. Mustarde JC. Epicanthus and telecanthus. Br J Plast Surg 1963;16:346-56.