Sarkoidoz: On Altı Yaşında Bir Vaka Sunumu

Abstract

Sarkoidoz, etiyolojisi bilinmeyen kronik multisistematik granülomatoz bir hastalıktır. Granülomlar, enfeksiyoz ya da organik ajanlara bağlı bir etiyolojiyi düşündürmekle beraber, nedeni hâlâ belli olmayan bir hastalıktır. On altı yaşında kız hasta, 4 aydır devam eden öksürük, halsizlik, bacaklarda morluklar yakınması ile başvurdu. Hastanın muayenesinde bacaklarında gözlenen eritema nodozum benzeri mor renkli hafif ağrılı en büyüğü 5 cm olan lezyon- lar dışında patolojik bulgu yoktu. Laboratuvar bulguların- da sedim 60/1 saat, CRP 15,66 mg/L olarak bulundu. Anjiotensin dönüştürücü enzim düzeyi yüksek olarak bulun- du. Toraks HRCT’de multipl mediastinal lenfadenopatiler, sağ orta ve altta mikronodüler parankimal infiltrasyonlar saptandı. Bronkoskopide lenfadenopati dışında patolojik bulgu izlenmedi, biyopside granülomatoz lezyonlar görül- dü. Bu bulgularla sarkoidoz düşünülen hasta klinik bulgu- ların çok ağır olmaması üzerine tedavisiz izleme alındı. Sarkoidoz, çocukluk çağında ender görülen bir hastalıktır. Spontan düzelme görülebildiği gibi, kronikleşebilmektedir. Hastaların muayene ve solunum fonksiyon testleri ile takibi gerekmektedir. Kliniğin ağırlığına göre steroid veya metot- rexat ile tedavi edilebilir, ancak sonuçlar tartışmalıdır. Ender görülen bir durum olduğu için bir vaka nedeniyle sarkoidozu vurgulamak ve literatürü derlemek istedik

Keywords

• Sarkoidoz,çocuk,granülom

Sarcoidosis: A 16 Year-Old Case Report

Abstract

Sarcoidosis is a multisystemic, granulomatous disease with an unknown etiology. Although granulomas suggest an eti- ology related to infectious, and organic agents, their etiolo- gies are still unknown. A 16 year-old girl referred with complaints of cough, malaise, and painful lesions on legs lasting for 4 months. On physical examination, no patholo- gical sign was observed, except an erythema nodosum-like purple lesion, the largest one being 5 cm in diameter was detected on the tibial region. Erythrocyte sedimentation rate was 60/1 hour and CRP 15.66 mg/L. Angiotension conver- ting enzyme level was elevated. High resolution thoracal CT results were reported as multiple mediastinal lymphadeno- paties and micronodular parenchymal infiltrations at right middle and lower lobes. In biopsy, taken during bronchos- copy, granulamatous lesions were observed. Patient was suggestively diagnosed as sarcoidosis with these findings and followed up without treatment because of relatively lesser severity of these findings. Sarcoidosis is a rare disea- se of childhood, and can spontaneously resolve or become chronic. Follow-up of the patients with physical examinati- on and respiratory function tests are necessary. Steroids or methotrexate can be used for the treatment according to the clinical severity of the disease, but results are controversial. Since it a rarely seen condition, we want to emphasize the importance of sarcoidosis and review the literature

Keywords

• Sarcoidosis,child,granuloma

References

1. 1. Bilir M, Sipahi S, Çağatay T ve ark. Yüz sarkoidoz vakası: klinik, tanı ve prognoz. Solunum 1999;1:22-9.
2. 2. Alper D, Kaya A. Sarkoidoz: Tanım, Sınıflama, Epidemiyoloji. In: Doğanay A, Kumbasar ÖÖ, eds. Güncel bilgiler ışığında sarkoidoz. 1. baskı. Ankara: Bilimsel Tıp yayınevi (Türk Tüberküloz ve Toraks Derneği yayını); 1999:5-11.
3. 3. Moller RB. Sistemik sarcoidosis. In: Fishman AP, eds. Pulmonary lung disease and disorders. 3rd ed. New York: Mc Graw-Hill, 1998;1055-68.
4. 4. Statement on Sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), The European Respiratory Society (ERS) and The World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-55. PMid:10430755
5. 5. Çok G. Sarkoidozda aktivite kriterleri ve prognoz. Solunum Hastalıkları 1999;10:200-6.
6. 6. Eklund A, Grunewald J. Sarcoidosis. European Respiratory Monograph 2000;14:96-119.
7. 7. Rasmussen JE. Sarcoidosis in young children. J Am Acad Dermatol 1981;5:566-70. http://dx.doi.org/10.1016/S0190-9622(81)70118-X
8. 8. Hetheringtons. Sarcoidosis in young children. Am J Dis Child 1982;136:13-5. PMid:7055102

9. 9. Milman M, Hoffmann AL, BYG KE. Sarkoidosis in children. Epidemiology in Danes, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis. Acta Paediatr 1998;87:871-8. http://dx.doi.org/10.1111/j.1651-2227.1998.tb01554.x
10. 10. Yasui K. Thalidomide dramatically improves the symptoms of early onset sarcoidosis/Blau syndrome: ıts possible action and mechanism. Arthritis Rheum 2010;62(1):250-7. http://dx.doi.org/10.1002/art.25035
11. 11. Wurzel DF, Steinfort DP. Paralysis and a perihilar protuberance: an unusual presentation of sarcoidosis in a child. Pediatr Pulmonol 2009;44(4):303-8. http://dx.doi.org/10.1002/ppul.20979 PMid:19283837
12. 12. Brunner J, Scholl-Bürgi S. Chitotriosidase as a marker of disease activity in sarcoidosis. Rheumatol Int 2007;27(12): 1185-6. http://dx.doi.org/10.1007/s00296-007-0318-5 PMid:17252260