Multisystem Sarcoidosis with Central Nervous System and Extrapulmonary Involvement Presenting as Facial Nerve Palsy

Abstract

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown etiology that most commonly affects the lungs and lymphatic system, while central nervous system involvement is rare and diagnostically challenging. We report a case of multisystem sarcoidosis presenting with facial nerve palsy and a solitary enhancing brain lesion. A 41-year-old woman presented with right-sided facial paralysis. Contrast-enhanced brain MRI revealed right lateral ventricular enlargement with irregular walls, pituitary gland thickening and enhancement, a 6 mm enhancing nodular lesion in the left parietal lobe, and bilateral lacrimal gland enlargement. Axillary lymph node biopsy demonstrated granulomatous inflammation. Thoracic CT showed lymphadenopathy, perilymphatic nodules, and lytic rib lesions indicating osseous involvement. Elevated ACE levels supported the diagnosis. Based on clinical, radiological, and histopathological findings, multisystem sarcoidosis with neurosarcoidosis was diagnosed. This case highlights the importance of considering sarcoidosis in patients with solitary brain lesions and cranial neuropathies, especially in the presence of systemic involvement.

Keywords

• Multisystem disease
• Sarcoidosis
• Neurosarcoidosis

Fasiyal Sinir Paralizisi ile Başvuran Santral Sinir Sistemi ve Ekstrapulmoner Tutulumlu Multisistem Sarkoidoz

Abstract

Sarkoidoz, etiyolojisi bilinmeyen, en sık akciğerler ve lenfatik sistemi tutan multisistemik granülomatöz bir hastalıktır; santral sinir sistemi tutulumu ise nadir olup tanısal açıdan zorluk oluşturur. Bu yazıda, fasiyal sinir paralizisi ve soliter kontrast tutan beyin lezyonu ile başvuran multisistemik sarkoidoz olgusu sunulmuştur. Kırk bir yaşında kadın hasta sağ taraflı yüz felci ile başvurdu. Kontrastlı beyin manyetik rezonans görüntülemede sağ lateral ventrikülde düzensiz duvar kalınlaşması ve genişleme, hipofiz bezinde kalınlaşma ve kontrast tutulumu, sol parietal lobda 6 mm boyutunda kontrastlanan nodüler lezyon ve bilateral lakrimal bez büyümesi saptandı. Aksiller lenf nodu biyopsisinde granülomatöz inflamasyon izlendi. Toraks BT’de lenfadenopati, perilenfatik nodüller ve kemik tutulumunu düşündüren litik kostal lezyonlar gözlendi. Yüksek anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) düzeyleri tanıyı destekledi. Klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular birlikte değerlendirilerek nörosarkoidoz eşlik eden multisistemik sarkoidoz tanısı konuldu. Bu olgu, özellikle sistemik bulguların eşlik ettiği durumlarda, soliter beyin lezyonları ve kraniyal nöropatilerle başvuran hastalarda sarkoidozun ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmesi gerektiğini vurgulamaktadır.

Keywords

• Sarkoidoz,
• Nörosarkoidoz
• Multisistem hastalık

References

1. 1. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51.
2. 2. Judson MA. The Clinical Features of Sarcoidosis: A Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2015;49(1):63-78.
3. 3. Fritz D, Voortman M, van de Beek D, Drent M, Brouwer MC. Many faces of neurosarcoidosis: from chronic meningitis to myelopathy. Curr Opin Pulm Med. 2017;23(5):439-46.
4. 4. Bathla G, Singh AK, Policeni B, Agarwal A, Case B. Imaging of neurosarcoidosis: common, uncommon, and rare. Clin Radiol. 2016;71(1):96-106.
5. 5. Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Müller-Quernheim J. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383(9923):1155-67.
6. 6. Stern BJ, Royal W 3rd, Gelfand JM, et al. Definition and Consensus Diagnostic Criteria for Neurosarcoidosis: From the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol. 2018;75(12):1546-53.
7. 7. Kurt ÖK, Kurt B, Kılıçgün A, et al. Sarkoidozlu Hastalarda Klinik, Radyolojik ve Laboratuvar Parametreleri ve Tanı Yöntemleri. İzmir Göğüs Hastanesi Derg. 2014;28(2):99-103.
8. 8. Shah R, Roberson GH, Curé JK. Correlation of MR imaging findings and clinical manifestations in neurosarcoidosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(5):953-61.

9. 9. Lower EE, Weiss KL. Neurosarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):475-ix.
10. 10. Yıldırım F, Kalkan K, Akkuzu G, Özgür DS, Karaalioğlu B, Deniz R. Musculoskeletal involvement in sarcoidosis: A single center experience. J Turk Soc Rheumatol. 2024;16(2):57-63.