The vein of galen aneurysmal malformations VGAM is a rare congenital cerebral arteriovenous deformity. Recently, this anomaly may be diagnosed prenatally by imaging methods. MR-angiography is useful for the post-natal confirmation of VGAM anatomy and the demonstration of the vessels feeding the aneurysm. It occurs most frequently in high-burdened heart failure during the neonatal period. Thus, the greater the severity of heart failure, the lower the response to treatment, and the higher the mortality rate occur, if not treated on time. The successful management and treatment of this condition requires multidisciplinary approach and good follow up. In this study, eleven newborns with VGAM, diagnosed in the prenatal and neonatal period, with severe heart failure and pulmonary hypertension are presented.
Galen ven anevrizması VGAM seyrek görülen serebral arteriyovenöz bir malformasyondur. Günümüzde görüntüleme yöntemleri ile prenatal tanı konabilmekte; doğum sonrası MR anjiyografi ile VGAM anatomisini ve anevrizmal yapıyı besleyen damarlar gösterilebilmektedir. Yenidoğan döneminde en sık yüksek debili kalp yetmezliği ile ortaya çıkar. Bu nedenle kalp yetmezliği ne kadar ağır ise tedaviye yanıt da o kadar azalmakta ve zamanında tedavi edilmediğinde mortalite oranı artmaktadır. Tedavi başarısını artırmak için multidisipliner yaklaşım ve takip önemlidir. Bu yazıda prenatal ve neonatal dönemde ağır kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon tanısı almış onbir GVAM’lı hasta sunulmuştur.
Primary Language | Turkish |
---|---|
Journal Section | Research Article |
Authors | |
Publication Date | July 1, 2018 |
Published in Issue | Year 2018 Volume: 15 Issue: 3 |