Toksik megakolona yol açan izole yetişkin hipoganglionozis: Bir Olgu Sunumu

Abstract

İzole hipoganglionozis, intestinal inervasyon defektlerinin nadir sebeplerinden biridir. Lamina propriada düşük asetilkolinesteraz aktivitesi ve myenterik ganglion sayısında azalma ile karakterizedir. İzole hipoganglionozis, ciddi kabızlık ve pseudo-obstrüksiyon kliniği ile klasik Hirschsprung hastalığına benzer. Biz bu yazıda toksik megakolon ile başvuran izole hipoganglionozisi olan bir yetişkin hastayı sunuyoruz.

Keywords

• Yetişkin, kolonda yalancı tıkanma, Hischsprung hastalığı, rektosigmoid aganglionozisi

Isolated adult hypoganglionosis resulting in toxic megacolon: A Case Report

Abstract

Isolated hypoganglionosis is a rare form of intestinal innervation defects. It is characterized by reduced number of myenteric ganglia and low acetyl cholinesterase activity in the lamina propria. Clinically, it resembles classical Hirschsprung’s disease with severe constipation or even pseudo-obstruction. Here in, we report a case of isolated hypoganglionosis presenting with toxic megacolon.

Keywords

• Adult, Colonic Pseudo-Obstruction, Hirschsprung's Disease, Rectosigmoid Aganglionosis