POSTPARTUM EDİNSEL HEMOFİLİ A OLAN BİR HASTADA İMMÜNSUPRESSİF TEDAVİ: OLGU SUNUMU

Year 2017, , 24 - 27, 17.01.2017

Pınar Tarkun , Elif Birtaş Ateşoğlu Özgür Mehtap Abdullah Hacıhanefioğlu Hakan Keski

https://doi.org/10.18229/kocatepetip.341665

Abstract

ÖZ

Edinsel faktör inhibitörleri çoğunlukla kan pıhtılaşma proteinlerini direk olarak engelleyen antikorlardır. Bu antikorlar; hemofili A’daki antikor gelişimi, post partum dönem, çeşitli immünolojik hastalıklarla ilişkili olan durumlar, çeşitli kanserlerle ilişkili olan durumlar ve yaşlı hastalar gibi birçok klinik durumda görülür. Önemli oranda mortalite ve morbiditeye neden olan edinsel hemofili A (AHA); öz geçmiş ve soy geçmişinde kanama hastalığı olmayan, kanama ve uzamış aPTT’si olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Edinsel hemofilinin tedavi stratejisi hakkında henüz bir görüş birliği yoktur. Biz burada; immünsupressif tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edilen post partum edinsel (AHA)’lı bir vaka bildirdik.

Keywords

Edinsel, hemofili A, inhibitör

References

• Feinstein DI (Editor). Hoffman hematology: Basic principles and practice. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P . Inhibitors of blood coagulation. 4th Edition. Pennsylvania: Elsevier, 2005:2143–67.
• Baudo F, Caimi T, Cataldo FD. Diagnosis and treatment of acquired haemophilia. Haemophilia 2010;16(102):102–6.
• Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009;94(4):566–75.
• Söhngen D, Specker C, Bach D, et al. Acquired factor VIII inhibitors in nonhemophilic patients. Ann Hematol 1997;74(2):89–93.
• Shetty.S, Bhave M, Ghosh K. Acquired hemophilia A: Diagnosis, aetiology, clinical spectrum and treatment options. Autoimmun Rev 2011;10(6):311-6.
• Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. . BMC Res Notes 2010;7(3):161.
• Green D. Factor VIII inhibitors: a 50- year perspective. Hemophilia 2011;17(6):831–8.
• Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Corticosteroid therapy for acquired F VIII:C inhibitors. Br J Haematol 1981;48(4):635-42.
• Green D, Rademaker AW, Briet E. A prospective, randomized trial of prednisone and cyclophosphamide in the treatment of patients with factor VIII autoantibodies. Thromb Haemost 1993;70(5):753-7.
• Ma AD, Carrizosa D. Acquired factor VIII inhibitors: pathophiysiology and treatment. American Society of Hematology. Hematology 2006;1(1):432–7.
• Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood 2007;109 (5):1870-7. 27