Nadir Görülen Bir İntrakranial Kalsifikasyon Olgusu: FAHR Sendromu

Year 2010, Volume: 11 Issue: 1, 31 - 33, 01.04.2010

Emre Kaçar

Abstract

Keywords

-

Nadir Görülen Bir İntrakranial Kalsifikasyon Olgusu: FAHR Sendromu

Abstract

Amaç: Hipokalsemi ve bilateral simetrik intrakranial kalsifikasyonlarla seyreden çok nadir görülen bir intrakranial patolojiyi literatür eşliğinde sunmayı amaçladık. Olgu: 32 yaşında erkek hasta baş ağrısı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan fizik ve nörolojik muayenelerinde patolojik bulguya rastlanılmadı. Biyokimyasal incelemelerinde hipokalsemi, hiperfosfatemi ve parathormon seviyesinde yükseklik tespit edildi. Hastanın bilgisayarlı beyin tomografisi ve magnetik rezonans incelemelerinde bilateral bazal ganglionlarda, talamusta ve serebellumda, yaygın ve simetrik kalsifikasyonlar izlendi. Laboratuvar ve radyolojik inceleme sonuçlarına göre hastaya Fahr sendromu tanısı konuldu. Tartışma: Fahr hastalığı hipokalsemi ve bilateral simetrik intrakranial kalsifikasyonlarla seyreden çok nadir görülen bir intrakranial patolojidir. Tanı konulması halinde hipokalsemiye yönelik replasman tedavisi yapılması semptomları ortadan kaldırır

Keywords

Fahr hastalığı, hipokalsemi, hiperfosfatemi, intrakranial kalsifikasyon

References

• Fahr T. Von. Idiopathische verkalkung der hirngefasse. Zentrabl. Allg. Pathol, 1930; 50:129-133.
• Smiths M, Gabreels F, Froeling P. Progressive idiopathic hypoparathyroidism and nervous system dysfunction: report on three cases and review of literature. J Neurol 228:113-22, 1982.
• Manyam BV. What is and what is not ‘Fahr’s disease’. Parkinsonism and Relat Disord 2005; 11: 73-80
• Baptista MV, Vale J, Leitao O. Striato-pallido-dentate calcifications. Presse Med 1995;24(28):1301-4.
• Rossi M, Morena M, Zanardi M. Calcification of the basal ganglia and Fahr disease. Report of two clinical cases and review of the literature. Recenti Prog Med 1993;84(3):192-8.
• Lammie GA, Kelly PA, Baird JD, Smith W, Chatterjee S, Frier BM, et al. Basal ganglia calcification in BB/E rats with diabetes. J Clin Neurosci 2005; 12:49-53.
• Baba Y, Broderick DF, Uitti RJ, Hutton ML, Wszolek ZK. Heredofamilial brain calcinosis syndrome. Mayo Clin Proc, 2005; 80: 641-651.
• Avrahami E, Cohn DF, Feibel M, Tadmor R. MRI demonstration and CT correlation of the brain in patients with idiopathic intracerebral calcification. J Neurol 241:381-384, 1994.