-

Abstract

Choristomas are rare lesions that typically involve peripheral nerves and are marked by the presence of histologically normal tissue for an organ or body part other than the site at which it is located. The lesion was bound firmly to the involved nerves and consisted histologically and ultrastructurally of bundles of well-differentiated smooths muscle cells intermingled with striated muscle fibers and unmyelinated nerve fibers. We report a case of a torachal nerve choristoma arising in a five-yearold male

Keywords

• -

Nöromusküler Koristom: Olgu Sunumu

Abstract

Koristomlar, tipik olarak periferik sinir içeren nadir lezyonlardır ve vücudun farklı yerlerinde, histolojik olarak normal dokular şeklinde bulunurlar. Bu lezyonlar, ilgili sinirlere sıkıca bağlı olan, histolojik ve ultrastrüktürel çizgili kas lifleri ve miyelinsiz sinir lifleri ile iç içe iyi diferansiye düz kas hücrelerinin demetlerinden oluşurlar. Biz, beş yaşında, torakal sinir yerleşimli olguyu rapor ettik

Keywords

• Koristom, Hamartom, Histopatoloji

References

1. GİRİŞ
2. Santral ve periferik sinir sisteminde, osteosarkom, leiyomyosarkom, rabdomyosarkom, anjiosarkom, liposarkom
3. kaynaklanan birçok malignite oluşmakla birlikte çizgili kas ve sinir dokunun birlikte olduğu benign tümörler çok nadirdir (1-4).
4. Nöromusküler koristom (hamartom), iskelet kası ve sinir elementlerinin birlikte bulunduğu, daha çok çocuklarda izlenen benign tümördür. Etyolojisi tam olarak aydınlatılmamıştır. Literatürde yayınlanan olguların çoğu soliter ve brankial sinir veya siyatik sinir içeriyordu (5-7).
5. 5 yaşında erkek çocuğu, doğuştan iskeletinde eğrilik nedeniyle ortopedi polikliniğine başvurdu. Yapılan muayenede ve MRG görüntüleme ile kifoskolyoz tanısı aldı. Olgunun rutin biyokimyasal tetkikleri ve romatizmal hastalıklar açısından tetkikleri normaldi. MRG görüntülemede ayrıca torakal vertebraya komşu tümöral kitle izlendi. Operasyon esnasında, vertebraya komşu kitle lezyon
6. maturasyona ulaşması ile büyümeleri durmaktadır (9). Myojenik diferensiyasyon içeren periferik sinir tümörleri yanısıra rhabdomyom da ayırıcı tanıya alınmalıdır.
7. Şekil 1. Periferik sinir kesitleri ve matür iskelet kas lifleri (H&EX100)
8. Şekil 2. Fibroadipoz doku içerisinde atipi içermeyen sinir ve kas lifleri (H&EX40)

9. Bu lezyonlar, hamartomatöz de olsa büyüme potansiyeline sahip olabilirler, ilerleyici nörolojik defisite yol açabilirler ve malign tümörlerle karıştırılabilirler. Bu nedenle total olarak eksize edilmeleri gerekir. Lokalize ve küçük tümörlerin total eksizyonu ile sinirin fonksiyon kaybı olmadan, sinirin tamiri gelişebilir.
10. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of the Nervous System. Baltimore: The Williams & Wilkins Co. 1977:26-230.
11. Naka A, Matsumoto S, Shirai T, Ito T. Ganglioneuroblastoma associated with malignant mesenchymoma. Cancer 1975;36(3):1050–6.
12. Woodruff JM, Chernik NL, Smith MC, Millett WB, Foote FW. Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "Triton" tumors). 1973; 32(2):426-39.
13. Karcioglu Z, Someren A. Mathes SJ. Ectomesenchymoma. A malignant tumor of migratory neural crest (ectomesenchyme) remnants showing ganglionic, schwannian, melanocytic and rhabdomyoblastic differentiation. Cancer. 1977:39(6):2486-96.
14. Awasthi D, Kline DG, Beckman EN. Neuromuscular hamartoma (benign "triton" tumor) of the brachial plexus. Case report. J Neurosurg 1991;75(5):795-7.
15. Bonneau R, Brochu P. Neuromuscular choristoma. A clinicopathologic study of two cases. Am J Surg Pathol 1983;7(6):521-8.
16. Chen KT. Neuromuscular hamartoma. J Surg Oncol 1984;26(3):158-60.
17. Mitchell A, Scheithauer BW, Ostertag H, Sephernia A, Sav A. Neuromuscular choristoma. Am J Clin Pathol 1995;103(4):460–5 .
18. Tiffee JC, Barnes EL. Neuromuscular hamartomas of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124(2):212–6.
19. Guo G, Paulino AFG. Lipomatous variant of nasopharyngeal angiofibroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128(4):448-50.
20. Dorpe JV, Sciot R, Vos RD, Uyttebroeck A, Stas M, Damme BV. Neuromuscular choristoma with smooth and striated muscle component. Case report with immunohistochemical and ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol 1997;21(9):1090–5.
21. Bassett GS, Monforte-Munoz H, Mitchell WG, Rowland JM. Cavus deformity of the foot secondary to a neuromuscular choristoma (hamartoma) of the sciatic nerve. A case report. J Bone Joint Surg 1997;79(9):1398-401.
22. Oeppen RS, Harden SP, Argent JD. Neuromuscular hamartoma: imaging features of a rare paediatric craniofacial tumour. Pediatr Radiol 2003;33(1):50–2.