Anesthetic Management of a Pediatric Patient with Noonan Syndrome Undergoing Epicardial Pacemaker Implantation: A Case Report

Abstract

Noonan syndrome is an autosomal dominant genetic disorder characterized by multisystem involvement and frequent cardiac anomalies such as hypertrophic cardiomyopathy (HCM), left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, pulmonary stenosis, and valve abnormalities. These clinical features significantly increase perioperative risk. We present the anesthetic management of a 3-month-old infant with Noonan syndrome undergoing epicardial implantable cardioverter-defibrillator (ICD) placement. The patient had a history of cardiac arrest, HCM, LVOT obstruction, patent foramen ovale, and mild valvular regurgitations. General anesthesia was induced with midazolam, fentanyl, and rocuronium; maintenance was achieved with remifentanil infusion and sevoflurane. Invasive arterial monitoring and bispectral index (BIS) were used. Intraoperative hemodynamics remained stable, and the patient was transferred to the intensive care unit (ICU) intubated and sedated. However, postoperative deterioration occurred due to necrotizing enterocolitis on day 2, and despite resuscitative efforts following cardiac arrest on postoperative day 5, the patient died. This case highlights the complexity of anesthetic care in Noonan syndrome due to difficult airway features, severe cardiac involvement, and risk of perioperative complications.

Keywords

• Noonan syndrome
• hypertrophic cardiomyopathy
• general anesthesia
• pediatric anesthesia

Supporting Institution

ANKARA BİLKENT CİTY HOSPİTAL

Project Number

YOKTUR

Ethical Statement

According to the institutional policy of Ankara Bilkent City Hospital, single case reports do not require formal ethics committee approval. Written informed consent for publication was obtained from the patient’s parents/guardians.

Thanks

We would like to thank the Departments of Anesthesiology and Reanimation, Pediatric Cardiology, Cardiovascular Surgery, and Intensive Care Unit of Bilkent City Hospital for their contributions to the management of the case and the provision of clinical data.

Epikardiyal Kalp Pili İmplantasyonu Uygulanan Noonan Sendromlu Pediatrik Hastada Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Abstract

Noonan sendromlu pediatrik hastalarda ciddi kardiyak anomaliler, zor hava yolu ve multisistemik tutulum nedeniyle anestezi yönetimi önemli zorluklar içerir. Bu olgu sunumunda, hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP) ve sol ventrikül çıkış yolu darlığı bulunan Noonan sendromlu üç aylık bir hastada epikardiyal implantabl kardiyoverter-defibrilatör (ICD) yerleştirilmesi sırasında uygulanan anestezi yönetimi paylaşılmaktadır. Preterm doğmuş, yoğun bakımda entübe takip edilen ve HKMP, LVOT darlığı, posterior foramen ovale ve çoklu kapak yetmezlikleri bulunan pediatrik hastaya genel anestezi altında epikardiyal ICD yerleştirilmesi uygulandı. Anestezi indüksiyonunda midazolam, fentanil ve rokuronyum kullanıldı; idame remifentanil infüzyonu ve sevofluran ile sağlandı. İntraoperatif hemodinami invaziv arter basıncı ile izlendi; BIS monitorizasyonu yapıldı. Perioperatif süreç ve postop takip değerlendirildi. Cerrahi sırasında hemodinami stabil seyreden hasta ameliyat sonrası entübe ve sedatize şekilde YBÜ’ye transfer edildi. Postop ikinci günde hemodinamik bozulma ve nekrotizan enterokolit gelişti. Beşinci gün kardiyak arrest meydana geldi; uygulanan CPR’ye rağmen spontan dolaşım sağlanamadı ve hasta kaybedildi. Noonan sendromlu pediatrik hastalarda anestezi yönetimi, zor hava yolu, ciddi kardiyak patolojiler ve perioperatif komplikasyon riskleri nedeniyle kapsamlı hazırlık ve multidisipliner yaklaşım gerektirir. Bu olgu, HKMP’li Noonan sendromlu bebeklerde perioperatif hemodinami yönetiminin önemini ve komplikasyonların hızlı gelişebileceğini göstermektedir.

Keywords

• hipertrofik kardiyomiyopati
• genel anestezi
• pediatrik anestezi
• pacemaker

Supporting Institution

ANKARA BİLKENT ŞEHİR HASTANESİ

Project Number

YOKTUR

Ethical Statement

Ankara Bilkent Şehir Hastanesi’nin kurumsal politikası uyarınca, tek olgulu olgu sunumları için resmi etik kurul onayı gerekmemektedir. Yayınlanmasına ilişkin yazılı bilgilendirilmiş onam hastanın ebeveynlerinden/yasal vasilerinden alınmıştır.

Thanks

Olgunun yönetimi ve veri sağlanması sürecindeki katkılarından dolayı Bilkent Şehir Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon, Çocuk Kardiyoloji, Kalp ve Damar Cerrahisi ile Yoğun Bakım ekiplerine teşekkür ederiz.

References

1. Bajwa SJ, Gupta S, Kaur J, Panda A, Bajwa SK, Samra T, et al. Anesthetic considerations and difficult airway management in Noonan syndrome. Saudi J Anaesth. 2011;5(3):345-347.
2. Samra T, Banerjee N. Anaesthesia for emergency ventriculoperitoneal shunt in an adolescent with Noonan’s syndrome. Indian J Anaesth. 2014;58(4):452-455.
3. Wee LH, Moriarty A, Cranston A, Bagshaw O. Remifentanil infusion for major abdominal surgery in small infants. Paediatr Anaesth. 1999;9(5):415-418.
4. Abuchaim DC, Bervanger S, Medeiros SA, Abuchaim JS, Burger M, et al. Early extubation of children after cardiac surgery. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2010;25(1):103-108.
5. McKenzie IM, Weintraub RG. Cardiomyopathies. In: Lake CL, Booker PD, eds. Pediatric Cardiac Anaesthesia. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:530-536.