TİP 1 PLAZMİNOJEN EKSİKLİĞİNE BAĞLI BİR LİGNÖZ KONJONKTİVİT OLGUSUNDA TANI VE TEDAVİ YAKLAŞIMI

Year 2018, , 217 - 220, 31.08.2018

Merve Durgut Nesrin Büyüktortop Gökçınar , Tevfik Oğurel , Meryem Albayrak , Pınar Atasoy

https://doi.org/10.24938/kutfd.400273

Abstract

Lignöz
konjonktivit konjonktivada odunsu yalancı membran oluşumuyla seyreden ve nadir
görülen kronik bir hastalıktır. Genellikle otozomal resesif kalıtımlı tip 1
plazminojen eksikliğine bağlıdır. Plazminojen eksikliği fibrinolizis
ve yara iyileşmesi bozukluğuna neden olur. 
Minör travmalar yoğun fibrin ve inflamatuar hücre birikimi gösteren membran oluşumlarını tetikler. Bu
membranlar konjonktivada veya vücutta diğer mukozal yüzeylerde ortaya
çıkabilir. Tedavide topikal siklosporin, taze donmuş plazma, trombin inhibitörü
gibi ajanlar kullanılmasına rağmen nüksler görülebilmektedir. Bu yazıda, 6
yaşında bir lignöz konjonktivit olgusunda tanı ve tedavi yaklaşımını sunmayı
amaçladık. Olgumuzda serum plazminojen seviyesi düşüktü (3.4 mg/dl).
Eksize edilen membranların histopatolojik incelemesinde eozinofilik amorf materyal birikimi
ile yoğun nötrofil baskın iltihabi hücre infiltrasyonu saptandı. Topikal
%0.1’lik deksametazon ve
%2’lik yüksek konsantrasyonda hazırlanan siklosporin
tedavisine iyi yanıt alındı ve 4 yıllık takip süresinde nüks görülmedi. Konjonktivit tablosunun sistemik bir
hastalığın göstergesi olabileceği akılda tutulmalı ve
şüpheli vakalarda etiyolojik
faktörler araştırılmalıdır.

Keywords

Lignöz konjonktivit, odunsu konjonktivit, plazminojen eksikliği, siklosporin.

Diagnosis and Treatment Approach in a Case of Ligneous Conjunctivitis Due to Type 1 Plasminogen Deficiency

Abstract

Ligneous conjunctivitis is a rare chronic disease that is characterized with woody pseudomembrane formation in conjunctiva. It is usually due to autosomal recessive inheritance of type 1 plasminogen deficiency. Plasminogen deficiency results in impaired fibrinolysis and wound healing. Minor traumas trigger the formation of intense fibrin and inflammatory cell membrane deposits. These membranes may appear on conjunctiva or other mucosal surfaces in the body. Despite the use of topical cyclosporin, fresh frozen plasma and thrombin inhibitor, recurrences can be observed. In this article, we aimed to present a diagnostic and therapeutic approach for a 6-year-old ligneous conjunctivitis. His serum plasminogen level was low (3.4 mg/dl). Histopathological examination of expelled membranes revealed dense inflammatory cellular infiltrate with neutrophil dominance with eosinophilic amorphous material accumulation. Topical 0.1% dexamethasone and 2% high concentration of cyclosporine treatment were well tolerated and no recurrence was observed at 4 years follow-up. The etiologic factors should be investigated in mindful and suspicious cases where the conjunctivitis table may be indicative of a systemic disease. 

Keywords

Cyclosporin, ligneous conjunctivitis, plasminogen deficiency

References

• 1. Schuster V, Seregard S. Ligneous conjunctivitis. Surv Ophthalmol. 2003;48:369-88.
• 2. Çelik T, Türkoğlu EB. Erişkin Hastada Tek Taraflı Lignöz Konjonktivit Olgusu. Türkiye Klinikleri J Ophthalmol. 2015;24(2):124-7.
• 3. Holland EJ, Chan CC, Kuwabara T, Palestine AG, Rowsey JJ, Nussenblatt RB. Immunohistologic findings and results of treatment with cyclosporine in ligneous conjunctivitis. Am J Ophthalmol. 1989;107:160-6.
• 4. Tatlipinar S, Akpek EK. Topical cyclosporine in the treatment of ocular surface disorders. Br J Ophthalmol. 2005; 89: 1363-7.
• 5. Coşkun M, Ayıntap E, Keskin U, İlhan Ö, Tuzcu E, Semiz H ve ark. Lignöz konjonktivitte membran eksizyonu sonrası topikal siklosporin-A kullanılan iki olgu. Turkiye Klinikleri J Ophthalmol. 2011;20:162-5.
• 6. Borabino S, Rolando M. Amniotic membrane transplantation in a case of ligneous conjunctivitis. Am J Ophthalmol 2004;137:752-753.
• 7. Watts P, Suresh P, Mezer E, Ells A, Albisetti M, Bajzar M et al. Effective treatment of ligneous conjunctivitis with topical plasminogen. Am J Ophthalmol. 2002;133;451-455.
• 8. Tok OY, Kocaoglu FA, Tok L, Burcu A, Ornek F. Treatment of ligneous conjunctivitis with amniotic membrane transplantation and topical cyclosporine. Indian J Ophthalmol. 2012; 60:563-6.
• 9. Suzuki T, Ikewaki J, Iwata H, Ohashi Y, Ichinose A. The first two Japanese cases of severe type I congenital plasminogen deficiency with ligneous conjunctivitis: successful treatment with direct thrombin inhibitor and fresh plasma. Am J Hematol. 2009;84(6):363-5.