Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi

Hüseyin Şimşek; Mustafa Akçalı; Ayça Aydoğan; Banu Katlan

Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi

Abstract

Doğuştan metabolik hastalıklar metabolik yollarda gelişen kesinti sonucu oluşan toksik maddelerin birikmesi sonucu veya son ürünün elde edilememesi ile oluşur. Amonyak yüksekliği doğuştan metabolik hastalıklara bağlı akut nörolojik etkilenmenin en önemli laboratuvar bulgusudur. Hiperamonyemi mortalite ve morbiditesi oldukça yüksek olup acil tedaviye başlanılması gereklidir. Renal replasman tedavisi (RRT) yöntemleri toksik metabolitlerin etkili bir şekilde uzaklaştırılmasına olanak tanır. Bu çalışmada, doğuştan metabolik hastalığı olan yenidoğanlarda RRT olarak sürekli venovenöz hemodiyafiltrasyon (CVVHDF) ile ilgili deneyimimizi paylaştık. Gereç-Yöntem: Bu çalışmaya Ocak 2022 ile Aralık 2023 tarihleri arasında yenidoğan yoğun bakım ünitemizde doğuştan metabolik hastalık tanısı alan ve CVVHDF tedavisi alan hastalar dahil edildi. Demografik ve klinik verileri toplandı ve CVVHDF'nin etkinliği ve güvenliği değerlendirildi. Bulgular: Çalışma boyunca beş yenidoğana toplam 8 seans CVVHDF uygulandı. Hastalarımızın tanıları 3 hasta üre siklus defekti (UCD), 1 hasta Akcaağaç şurubu idrar hastalığı (MSUD), 1 hasta da propiyonik asidemi olarak değerlendirildi. Başvuru anındaki ortanca yaş 12 ± 9,8 gündü (ortanca 25 gün, aralık 3-31 gün). Hastalarının 2 tanesi (%40) CVVHDF öncesi inotrop tedavi aldı. CVVHDF başladıktan sonra hastaların tamamı (%100) inotrop destek tedavisi aldı. Ortalama CVVHDF süresi 37,3 ± 13,4 saatti (medyan 41 saat , aralık 12-49 saat). CVVHDF 2 seansında devre pıhtılaşması gözlenirken, 3 hastada CRRT süresince hafif trombositopeni, 1 hastada orta derecede trombositopeni gelişti. Ortalama hastanede kalış süresi 26,6 ±17,3 gün (medyan 35 gün, aralık 2-67 gün). Hastalarının sağ kalım oranı %60’dı. Sonuç: CVVHDF, doğuştan metabolik hastalığı olan yenidoğanlarda biriken toksik metabolitleri uzaklaştırmak için kullanılabilen bir CRRT yöntemidir. Erken teşhis, spesifik tıbbi tedaviye başlanması, diyet ve gerekirse ekstrakorporeal desteğin kısa sürede başlanılması hastalığın prognozu açısından oldukça önemlidir.

Keywords

References

Kara A. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi pediatrik metabolizma hastalıkları ve beslenme polikliniğinde tanı alan veya takibe giren kalıtsal metabolik hastalığı olan hastaların tanılarının, klinik ve laboratuvar bulgularının analizi ile takip sonuçlarının değerlendirilmesi (Uzmanlık tezi). Adana, Çukurova Üniversitesi, 2012.
Burton BK. Inborn errors of metabolism in infancy: a guide to diagnosis. Pediatrics. 1998;102:1-9.

Details

Primary Language

Turkish

Subjects

Public Health (Other)

Journal Section

Conference Paper

Authors

Hüseyin Şimşek ^*
0000-0002-3453-6802
Türkiye

Mustafa Akçalı
0000-0002-0496-542X
Türkiye

Ayça Aydoğan
0000-0003-0937-540X
Türkiye

Banu Katlan
0000-0002-0252-2174
Türkiye

Early Pub Date

September 29, 2024

Publication Date

September 30, 2024

Submission Date

August 16, 2024

Acceptance Date

August 18, 2024

Published in Issue

Year 2024 Volume: 17 Number: 1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı)

IZ

https://izlik.org/JA99FM79EJ

Cite

RIS / Bibtex

APA

Şimşek, H., Akçalı, M., Aydoğan, A., & Katlan, B. (2024). Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, 17(1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı), 217-225. https://izlik.org/JA99FM79EJ

AMA

1.Şimşek H, Akçalı M, Aydoğan A, Katlan B. Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi. Mersin Univ Saglık Bilim derg. 2024;17(1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):217-225. https://izlik.org/JA99FM79EJ

Chicago

Şimşek, Hüseyin, Mustafa Akçalı, Ayça Aydoğan, and Banu Katlan. 2024. “Hiperamonyemi Nedeniyle Hemodiyafiltrasyon Yapılan Hastaların Değerlendirilmesi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 17 (1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı): 217-25. https://izlik.org/JA99FM79EJ.

EndNote

Şimşek H, Akçalı M, Aydoğan A, Katlan B (September 1, 2024) Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 17 1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı) 217–225.

IEEE

[1]H. Şimşek, M. Akçalı, A. Aydoğan, and B. Katlan, “Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi”, Mersin Univ Saglık Bilim derg, vol. 17, no. 1, 22, pp. 217–225, Sept. 2024, [Online]. Available: https://izlik.org/JA99FM79EJ

ISNAD

Şimşek, Hüseyin - Akçalı, Mustafa - Aydoğan, Ayça - Katlan, Banu. “Hiperamonyemi Nedeniyle Hemodiyafiltrasyon Yapılan Hastaların Değerlendirilmesi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 17/1, 22 (September 1, 2024): 217-225. https://izlik.org/JA99FM79EJ.

JAMA

1.Şimşek H, Akçalı M, Aydoğan A, Katlan B. Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi. Mersin Univ Saglık Bilim derg. 2024;17:217–225.

MLA

Şimşek, Hüseyin, et al. “Hiperamonyemi Nedeniyle Hemodiyafiltrasyon Yapılan Hastaların Değerlendirilmesi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, vol. 17, no. 1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı), Sept. 2024, pp. 217-25, https://izlik.org/JA99FM79EJ.

Vancouver

1.Hüseyin Şimşek, Mustafa Akçalı, Ayça Aydoğan, Banu Katlan. Hiperamonyemi nedeniyle hemodiyafiltrasyon yapılan hastaların değerlendirilmesi. Mersin Univ Saglık Bilim derg [Internet]. 2024 Sep. 1;17(1 (özel sayı- MUSBD 2024; 17, özel sayı-1, 22. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):217-25. Available from: https://izlik.org/JA99FM79EJ