Amaç: Alport sendromu hematüri,
ilerleyici böbrek yetmezliği, işitme kaybı ve oküler anormalliklerle seyreden
bir hastalıktır. Bu çalışmada merkezimizde Alport sendromu tanısıyla izlenen
hastaların demografik, klinik ve laboratuvar bulguları ile renal biyopsilerinin
histopatolojik ve elektron mikroskobik bulgularının değerlendirilmesi
amaçlanmıştır. Yöntem: Çocuk
Nefroloji Kliniğinde Haziran
2004 ile Ocak 2018 tarihleri arasında takip edilen 14 Alport sendromlu hastanın
başvuru şikayetleri, aile hikayesi, renal tutulumu, göz ve işitme bulguları,
böbrek biyopsilerinin histopatolojik ve elektron mikroskobik değerlendirmeleri
geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Yedisi kız ve yedisi erkek
olmak üzere toplam 14 hasta değerlendirildi. Hastaların yaşları 15 ay-17 yıl arasındaydı
(ortalama 10.7±3.8 yıl). On bir hasta hematüri, bir hasta vücutta şişlik, iki
hasta ise şikâyeti olmaksızın ailelerinde Alport sendromu öyküsü olması
nedeniyle araştırılmak üzere başvurdu. Anne-baba arasında akrabalık beş hastada
bulunurken, 11 hastanın ailesinde Alport sendromu öyküsü mevcuttu. Sensorinöral
işitme kaybı yedi hastada saptandı. Bilateral anterior lentikonus son dönem
böbrek yetmezliği kliniğinde başvuran bir hastada saptandı. Böbrek biyopsisi
yapılan 10 hastanın elektron mikroskobik incelenmesinde, tüm vakalarda glomerül
bazal membranında incelmeler, kalınlaşmalar ve sepet görünümü ile karakterize
düzensizlikler gösterildi. Sonuç: Hematüri şikayetiyle
başvuran hastalarda aile öyküsünün sorgulanması, göz muayenesi ve işitme
testlerinin yapılması Alport sendromu tanısını koymada yol gösterici
olmaktadır. Elektron mikroskobide glomerul bazal membrandaki tipik
değişikliklerin görülmesi tanıyı kesinleştirmektedir.
Primary Language | Turkish |
---|---|
Subjects | Health Care Administration |
Journal Section | Articles |
Authors | |
Publication Date | April 15, 2018 |
Submission Date | February 12, 2018 |
Acceptance Date | March 6, 2018 |
Published in Issue | Year 2018 Volume: 11 Issue: 1 |
MEU Journal of Health Sciences Assoc was began to the publishing process in 2008 under the supervision of Assoc. Prof. Gönül Aslan, Editor-in-Chief, and affiliated to Mersin University Institute of Health Sciences. In March 2015, Prof. Dr. Caferi Tayyar Şaşmaz undertook the Editor-in Chief position and since then he has been in charge.
Publishing in three issues per year (April - August - December), it is a multisectoral refereed scientific journal. In addition to research articles, scientific articles such as reviews, case reports and letters to the editor are published in the journal. Our journal, which has been published via e-mail since its inception, has been published both online and in print. Following the Participation Agreement signed with TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park in April 2015, it has started to accept and evaluate online publications.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by Turkey Citation Index since November 16, 2011.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by ULAKBIM Medical Database from the first issue of 2016.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by DOAJ since October 02, 2019.
Article Publishing Charge Policy: Our journal has adopted an open access policy and there is no fee for article application, evaluation, and publication in our journal. All the articles published in our journal can be accessed from the Archive free of charge.
This work is licensed with Attribution-NonCommercial 4.0 International.