Aim: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a clonal stem cell
disease of bone marrow characterized by dysplasia of hematopoietic precursor
cells in bone marrow. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a
life-threatening, clonal, non-malignant hematopoietic stem cell disease of the
bone marrow. This study was planned to evaluate both PNH clone level and
frequency in patients with low-risk MDS. Methods:
The normal distribution of the data was evaluated by Kolmogorov-Smirnov test.
Normal distribution of numerical variables was expressed as mean ± standard
deviation, and categorical variables were expressed as number and percentage.
Amaç:
Miyelodisplastik sendrom (MDS) kemik iliğinde hematopoetik öncül hücrelerin
displazisi sonucu sitopenilerle karakterize kemik iliğinin klonal kök hücre
hastalığıdır. Kemik iliğinde eritrositik, megakaryositik ve granülositik
serilerin her üçü de etkilenebilir. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
hayatı tehdit edici, kemik iliğinin klonal, malign olmayan hematopoetik kök
hücre hastalığıdır. Düşük riskli MDS tanısına sahip hastalarda hem PNH klon
düzeyi ve sıklığını değerlendirmek üzere bu çalışma planlanmıştır. Yöntem:
Çalışma retrospektif
gözlemsel çalışma olarak planalndı. Verilerin
normal dağılımı Kolmogorov-Smirnov testi ile değerlendirildi. Sayısal
değişkenlerden normal dağılım sergileyenler ortalama±standart sapma olarak,
kategorik değişkenler sayı ve yüzde olarak belirtildi. PNH varlığına göre
sayısal değişkenlerin farklılığı Studen T testi ve Mann Whitney U ile
değerlendirildi. Mortalite ile ilişkili bulgular univariable Cox regression
analiz ile değerlendirildi. 2010-2019 yılları arasında Mersin Üniversitesi Tıp
Fakültesi Hematoloji BD’da takipli myelodisplastik sendrom hastaları çalışmaya
alındı. Bulgular:
Araştırma PNH klonu olan 13 hasta ve PNH klonu olmayan 176 toplam 189 MDS
hastasından oluştu. PNH klonuna sahip hasta oranı %7 olarak saptandı.
Hastaların ortalama yaşı 64.5±13 yıl, kadın oranı %51.8, PNH klonu olanlarda
olmayanlara kıyasla kemik iliğinin hiposellülerite oranı yüksek (%61.5 vs
%16.5; p=0.001) saptandı. PNH klonu olanlarda olmayanlara kıyasla azalan
hematokrit düzeyi, artan laktik dehidrogenaz oranı, artan revize edilmiş
uluslararası prognositik skoru mortalite ile ilişki gösteren olası risk
faktörleri olarak belirlenmiştir. Sonuç:
Düşük riskli MDS hastalarının bir kısmında görülen hiposellüler bir kemik iliği
varlığında, blast artışı olmayan refrakter anemi ile giden hastalara PNH klon
analizi yapılması, sitopeni tablosuna yüksek LDH eşlik etmesi halinde PNH klon
analizi önerilmektedir.
Myelodisplastik sendrom paroksismal nokturnal hemoglobinüri klonalite
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Konular | Sağlık Kurumları Yönetimi |
Bölüm | Araştırma Makalesi |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 30 Ağustos 2019 |
Gönderilme Tarihi | 21 Haziran 2019 |
Kabul Tarihi | 23 Temmuz 2019 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2019 Cilt: 12 Sayı: 2 |
MEÜ
Sağlık Bilimleri Dergisi Doç.Dr. Gönül Aslan'ın Editörlüğünde Mersin
Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsüne bağlı olarak 2008 yılında
yayımlanmaya başlanmıştır. Prof.Dr. Gönül Aslan Mart 2015 tarihinde Başeditörlük görevine Prof.Dr.
Caferi Tayyar Şaşmaz'a devretmiştir. 01 Ocak 2023 tarihinde Prof.Dr. C. Tayyar Şaşmaz Başeditörlük görevini Prof.Dr. Özlem İzci Ay'a devretmiştir.
Yılda üç sayı olarak (Nisan - Ağustos - Aralık) yayımlanan dergi multisektöryal hakemli bir bilimsel dergidir. Dergide araştırma makaleleri yanında derleme, olgu sunumu ve editöre mektup tipinde bilimsel yazılar yayımlanmaktadır. Yayın hayatına başladığı günden beri eposta yoluyla yayın alan ve hem online hem de basılı olarak yayımlanan dergimiz, Mayıs 2014 sayısından itibaren sadece online olarak yayımlanmaya başlamıştır. TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park ile Nisan 2015 tarihinde yapılan Katılım Sözleşmesi sonrasında online yayın kabul ve değerlendirme sürecine geçmiştir.
Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 16 Kasım 2011'dan beri Türkiye Atıf Dizini tarafından indekslenmektedir.
Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2016 birinci sayıdan itibaren ULAKBİM Tıp Veri Tabanı tarafından indekslenmektedir.
Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 02 Ekim 2019'dan beri DOAJ tarafından indekslenmektedir.
Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 23 Mart 2021'den beri EBSCO tarafından indekslenmektedir.
Dergimiz açık erişim politikasını benimsemiş olup, dergimizde makale başvuru, değerlendirme ve yayınlanma aşamasında ücret talep edilmemektedir. Dergimizde yayımlanan makalelerin tamamına ücretsiz olarak Arşivden erişilebilmektedir.
Bu eser Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.