Aim: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a clonal stem cell
disease of bone marrow characterized by dysplasia of hematopoietic precursor
cells in bone marrow. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a
life-threatening, clonal, non-malignant hematopoietic stem cell disease of the
bone marrow. This study was planned to evaluate both PNH clone level and
frequency in patients with low-risk MDS. Methods:
The normal distribution of the data was evaluated by Kolmogorov-Smirnov test.
Normal distribution of numerical variables was expressed as mean ± standard
deviation, and categorical variables were expressed as number and percentage.
Amaç:
Miyelodisplastik sendrom (MDS) kemik iliğinde hematopoetik öncül hücrelerin
displazisi sonucu sitopenilerle karakterize kemik iliğinin klonal kök hücre
hastalığıdır. Kemik iliğinde eritrositik, megakaryositik ve granülositik
serilerin her üçü de etkilenebilir. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
hayatı tehdit edici, kemik iliğinin klonal, malign olmayan hematopoetik kök
hücre hastalığıdır. Düşük riskli MDS tanısına sahip hastalarda hem PNH klon
düzeyi ve sıklığını değerlendirmek üzere bu çalışma planlanmıştır. Yöntem:
Çalışma retrospektif
gözlemsel çalışma olarak planalndı. Verilerin
normal dağılımı Kolmogorov-Smirnov testi ile değerlendirildi. Sayısal
değişkenlerden normal dağılım sergileyenler ortalama±standart sapma olarak,
kategorik değişkenler sayı ve yüzde olarak belirtildi. PNH varlığına göre
sayısal değişkenlerin farklılığı Studen T testi ve Mann Whitney U ile
değerlendirildi. Mortalite ile ilişkili bulgular univariable Cox regression
analiz ile değerlendirildi. 2010-2019 yılları arasında Mersin Üniversitesi Tıp
Fakültesi Hematoloji BD’da takipli myelodisplastik sendrom hastaları çalışmaya
alındı. Bulgular:
Araştırma PNH klonu olan 13 hasta ve PNH klonu olmayan 176 toplam 189 MDS
hastasından oluştu. PNH klonuna sahip hasta oranı %7 olarak saptandı.
Hastaların ortalama yaşı 64.5±13 yıl, kadın oranı %51.8, PNH klonu olanlarda
olmayanlara kıyasla kemik iliğinin hiposellülerite oranı yüksek (%61.5 vs
%16.5; p=0.001) saptandı. PNH klonu olanlarda olmayanlara kıyasla azalan
hematokrit düzeyi, artan laktik dehidrogenaz oranı, artan revize edilmiş
uluslararası prognositik skoru mortalite ile ilişki gösteren olası risk
faktörleri olarak belirlenmiştir. Sonuç:
Düşük riskli MDS hastalarının bir kısmında görülen hiposellüler bir kemik iliği
varlığında, blast artışı olmayan refrakter anemi ile giden hastalara PNH klon
analizi yapılması, sitopeni tablosuna yüksek LDH eşlik etmesi halinde PNH klon
analizi önerilmektedir.
Primary Language | Turkish |
---|---|
Subjects | Health Care Administration |
Journal Section | Articles |
Authors | |
Publication Date | August 30, 2019 |
Submission Date | June 21, 2019 |
Acceptance Date | July 23, 2019 |
Published in Issue | Year 2019 Volume: 12 Issue: 2 |
MEU Journal of Health Sciences Assoc was began to the publishing process in 2008 under the supervision of Assoc. Prof. Gönül Aslan, Editor-in-Chief, and affiliated to Mersin University Institute of Health Sciences. In March 2015, Prof. Dr. Caferi Tayyar Şaşmaz undertook the Editor-in Chief position and since then he has been in charge.
Publishing in three issues per year (April - August - December), it is a multisectoral refereed scientific journal. In addition to research articles, scientific articles such as reviews, case reports and letters to the editor are published in the journal. Our journal, which has been published via e-mail since its inception, has been published both online and in print. Following the Participation Agreement signed with TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park in April 2015, it has started to accept and evaluate online publications.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by Turkey Citation Index since November 16, 2011.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by ULAKBIM Medical Database from the first issue of 2016.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by DOAJ since October 02, 2019.
Article Publishing Charge Policy: Our journal has adopted an open access policy and there is no fee for article application, evaluation, and publication in our journal. All the articles published in our journal can be accessed from the Archive free of charge.
This work is licensed with Attribution-NonCommercial 4.0 International.