Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile karakterizedir. HÜS gelişen hastaların %5-10’u atipik Hemolitik Üremik Sendromdur(aHÜS). Bu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği gelişme ve mortalite oranları yüksektir. Monoklonal C5 inhibitörü olan ekulizumab kompleman disregulasyonunun neden olduğu aHÜS olgularında yeni bir tedavi seçeneğidir. Biz burada aHÜS tanısı koyduğumuz ve ekulizumab ile başarılı şekilde tedavi ettiğimiz hastamızı sunacağız. Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 13 yaşındaki kız hasta ishalin eşlik etmediği karın ağrısı ve kusma şikayetyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın yapılan tahlillerinde; Hgb:10.1gr/dl, PLT:24 000/µL, WBC: 3100/µL, Üre: 231.5 mg/dL, Kreatinin: 11.47 mg/dL, Ürik asit: 8.95 mg/dL, LDH: 3205 U/L, idrar incelemesinde +2 proteinüri, +3 hemoglobinüri, her sahada 11 eritrosit saptandı. Periferik yaymada şistositler görüldü. Hipokomplementemisi vardı. SARS-Cov-2 PCR ve antikoru negatif bulundu. Pansitopeni nedeniyle kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hematolojik malignite ekarte edildi. Hastaya hemodiyaliz başlandı. Yapılan böbrek biyopsi sonucu trombotik mikroanjiopati olarak raporlandı. Hastaya aHÜS tanısı konarak ekulizumab tedavisi başlandı. Üçüncü doz ekulizumab tedavisinden sonra kreatin değerleri düştü ve hemodiyaliz ihtiyacı olmadı. HÜS için gönderilen genetik panelde mutasyon saptanmaması nedeniyle 12 dozdan sonra ekulizumab tedavisi kesildi. Hastamız altı aydır ekulizumab kullanmamaktadır. Son kontrolde kreatinin değeri 0.95mg/dl, Hgb: 13.5 mg/dl, Plt: 313x103/µL bulunmuştur. Sonuç: HÜS’de erken tanı ve ekulizumab tedavisi ile oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir.
Primary Language | Turkish |
---|---|
Subjects | Health Care Administration |
Journal Section | Poster Bildiriler |
Authors | |
Publication Date | June 30, 2022 |
Submission Date | February 26, 2022 |
Acceptance Date | March 10, 2022 |
Published in Issue | Year 2022 Volume: 15 Issue: (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı |
MEU Journal of Health Sciences Assoc was began to the publishing process in 2008 under the supervision of Assoc. Prof. Gönül Aslan, Editor-in-Chief, and affiliated to Mersin University Institute of Health Sciences. In March 2015, Prof. Dr. Caferi Tayyar Şaşmaz undertook the Editor-in Chief position and since then he has been in charge.
Publishing in three issues per year (April - August - December), it is a multisectoral refereed scientific journal. In addition to research articles, scientific articles such as reviews, case reports and letters to the editor are published in the journal. Our journal, which has been published via e-mail since its inception, has been published both online and in print. Following the Participation Agreement signed with TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park in April 2015, it has started to accept and evaluate online publications.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by Turkey Citation Index since November 16, 2011.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by ULAKBIM Medical Database from the first issue of 2016.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by DOAJ since October 02, 2019.
Article Publishing Charge Policy: Our journal has adopted an open access policy and there is no fee for article application, evaluation, and publication in our journal. All the articles published in our journal can be accessed from the Archive free of charge.
This work is licensed with Attribution-NonCommercial 4.0 International.