CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Yeter Kar; Zeynep Özdemir; Ayşe Turhan; Mehmet Arda; Özcan Bör

doi:10.20515/otd.37346

CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Öz

Özet: Hirschsprung hastalığı; distal kolondaki submukozal ve myenterik sinir ağında gangliyon hücrelerinin doğuştan yokluğu ile karakterize bir hastalıktır. Genel popülasyonda insidansı 1/5000 canlı doğumdur. Bu hastalıkta belirtiler, yenidoğan döneminde intestinal obstrüksiyondan daha büyük çocuklarda kronik kabızlığa kadar değişkenlik gösterebilir. Persistan anemi ise oldukça nadir bir bulgudur. Burada; beş yaşında oral demir tedavisine yanıtsız ağır demir eksikliği anemisi ve kabızlık şikayeti ile başvuran olgu sunuldu. Fizik muayenesinde ileri derecede batın distansiyonu ve malnutrisyonu mevcuttu. Baryumlu kolan grafisinde sigmoid kolon belirgin dilate olarak izelndi, rektosigmoid kolonda geçiş zonu görüldü. Rektal biyopside submukozal ve intermyenterik pleksuslarda gangliyon hücresi görülmemesi üzerine Hirschprung hastalığı tanısı konuldu. Ağır demir eksikliği anemisi ve kabızlık şikayeti ile başvuran çocuk hastalarda ön tanıda Hirschsprung hastalığı da akılda tutulmalıdır.

ANAHTAR KELİMELER: Hirschsprung hastalığı, demir eksikliği anemisi, kabızlık

SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Abstract: Hirschsprung’s disease is a congenital disorder and is characterized by the absent of ganglion cells in the myenteric and submucosal plexus of the distal intestine. The incidence is approximately 1 in 5000 live births. Symptoms range from neonatal intestinal obstruction to chronic progressive constipation in older children. Persistent anemia is a very rare symptom. Here, we report a case of a 5 year-old boy who presented with severe iron deficiency anemia unresponsive to oral iron therapy and constipation. Physical examination revealed a severe abdominal distention and malnutrition. An abdominal radiography showed the rectosigmoid transition zone. Hirschsprung’s disease diagnosis was confirmed by rectal biopsy. Hirschsprung's disease should be considered in children presenting with severe iron deficiency anemia and constipation.

KEYWORDS: Hirscprung’s disease, iron deficiency anemia, constipation.

Anahtar Kelimeler

ANAHTAR KELİMELER: Hirschsprung hastalığı, demir eksikliği anemisi, kabızlık

Kaynakça

Chen, F. Winston III, J.H. Jain, S.K. Frankel, W.L. (2006). Hirschsprung’s Disease İn A Young Adult: Report Of A Case And Review Of The Literature. Annals Of Diagnostic Pathology 10; 347–351.
Suita, S. Taguchi, T. Leiri, S. Nakatsuji, T. (2005). Hirschsprung's Disease İn Japan: Analysis Of 3852 Patients Based On A Nationwide Survey İn 30 Years. J Pediatr Surg. 40 (1); 197-202.
Fiorino, K. Liacouras, C.A. (2011). Hirschsprung Disease. In: Behrman, R.E. Kliegman, R.M. Stanton, B.F. Schor, N.F. Geme III, J.W.St. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th edition, Elseiver Saunders Company. 1284-1287.
Khan, A.R. Vujanic, G.M. Huddart, S. (2003). The Constipated Child: How Likely İs Hirschsprung's Disease? Pediatr Surg Int. 19; 439-442.
Constipation Guideline Committee of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. (2006). Evaluation And Treatment Of Constipation İn İnfants And Children: Recommendations Of The North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology And Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 43; 1-13.
Alehossein, M. Roohi, A. Pourgholami, M. Mollaeian, M. Salamati, P. (2015). Diagnostic Accuracy Of Radiologic Scoring System For Evaluation Of Suspicious Hirschsprung Disease İn Children. Iran J Radiol. 12 (2); E12451.
Kayaçetin, E. Kayaçetin, S. Karabacakoğlu, A. (2004). Hirschsprung’s Disease As A Cause Of Severe Iron Deficiency Anemia İn An Adult: Case Report And Review Of The Literature. T Klin J Gastroenterohepatol. 15; 50-53.
Hsieh, W.S. Yang, P.H. Huang, C.S. Wang, C.R. (2000). Hirschsprung’s Disease Presenting With Diffuse İntestinal Pneumatosis İn A Neonate. Acta Paediatr Taiwan. 41; 336-338.

Ayrıntılar

Birincil Dil

İngilizce

Konular

-

Bölüm

-

Yazarlar

Yeter Kar

Zeynep Özdemir Bu kişi benim

Ayşe Turhan Bu kişi benim

Mehmet Arda Bu kişi benim

Özcan Bör Bu kişi benim

Yayımlanma Tarihi

25 Aralık 2015

Gönderilme Tarihi

25 Aralık 2015

Kabul Tarihi

-

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2015 Cilt: 37 Sayı: 2

DOI

https://doi.org/10.20515/otd.37346

IZ

https://izlik.org/JA75AD55EN

Kaynak Göster

RIS / Bibtex

APA

Kar, Y., Özdemir, Z., Turhan, A., Arda, M., & Bör, Ö. (2015). CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. Osmangazi Tıp Dergisi, 37(2), 24-28. https://doi.org/10.20515/otd.37346

AMA

1.Kar Y, Özdemir Z, Turhan A, Arda M, Bör Ö. CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. Osmangazi Tıp Dergisi. 2015;37(2):24-28. doi:10.20515/otd.37346

Chicago

Kar, Yeter, Zeynep Özdemir, Ayşe Turhan, Mehmet Arda, ve Özcan Bör. 2015. “CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE”. Osmangazi Tıp Dergisi 37 (2): 24-28. https://doi.org/10.20515/otd.37346.

EndNote

Kar Y, Özdemir Z, Turhan A, Arda M, Bör Ö (01 Aralık 2015) CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. Osmangazi Tıp Dergisi 37 2 24–28.

IEEE

[1]Y. Kar, Z. Özdemir, A. Turhan, M. Arda, ve Ö. Bör, “CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE”, Osmangazi Tıp Dergisi, c. 37, sy 2, ss. 24–28, Ara. 2015, doi: 10.20515/otd.37346.

ISNAD

Kar, Yeter - Özdemir, Zeynep - Turhan, Ayşe - Arda, Mehmet - Bör, Özcan. “CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE”. Osmangazi Tıp Dergisi 37/2 (01 Aralık 2015): 24-28. https://doi.org/10.20515/otd.37346.

JAMA

1.Kar Y, Özdemir Z, Turhan A, Arda M, Bör Ö. CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. Osmangazi Tıp Dergisi. 2015;37:24–28.

MLA

Kar, Yeter, vd. “CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE”. Osmangazi Tıp Dergisi, c. 37, sy 2, Aralık 2015, ss. 24-28, doi:10.20515/otd.37346.

Vancouver

1.Yeter Kar, Zeynep Özdemir, Ayşe Turhan, Mehmet Arda, Özcan Bör. CIDDI DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISININ EŞLIK ETTIĞI HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI / SEVERE IRON DEFICIENCY ANEMIA ASSOCIATED WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. Osmangazi Tıp Dergisi. 01 Aralık 2015;37(2):24-8. doi:10.20515/otd.37346