Abstract
Dyke-Davidoff-Masson Sendromu(DDMS) nadir görülen, temel olarak serebral hemiatrofi, karşı tarafta hemipleji/hemiparezi, epilepsi ve mental retardasyon ile karakterize bir hastalıktır. Etiyolojisine göre akut DDMS ve konjenital DDMS olarak ayrılır. Retrospektif olarak yapılan bu çalışmada çocuk nörolojisi kliniğinde DDMS tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve radyolojik bulgularının sunulması amaçlanmıştır. Çalışmaya 7 erkek 3 kız olmak üzere 10 hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalaması 8.3±1.2 yıldı. Çalışmamızda 8 hasta konjenital DDMS, perinatal serebral iskemisi olan bir hasta ve merkezi sinir sistemi enfeksiyonu geçiren bir hasta olmak üzere toplam 2 hasta ise akut DDMS olarak kabul edildi. Yedi hastada sol, 3 hastada ise sağ serebral hemiatrofi vardı. Yedi hastada hemiatrofi tarafında ensefalomalazik değişiklikler ve 7 hastada hemiatrofi tarafında lateral ventrikül dilatasyonu saptandı. Tüm hastalarda epilepsi vardı ve 5’i dirençli epilepsi hastasıydı. Ortalama DDMS tanısı konulduğu yaş 7±1.08 yıl, ilk beyin görüntülemesi yapılan yaş ise 3.4±1.2 yıldı. Hastaların ilk beyin görüntüleme yaşları ile DDMS olarak tanı konuldukları yaş arasında yaklaşık 2 kat fark var olması, DDMS’ nin bilinirliğinin yeterli olmadığını düşündürmektedir. Hemipleji/hemiparezi, epilepsi ve mental retardasyonu olan, beyin görüntülemesinde hemiatrofi saptanan hastalarda DDMS mutlaka ön tanılar arasında yer almalıdır.