Nursing Care According to the Comfort Theory of the Newborn with Harlequin Ichthyosis: Case Report

Abstract

Harlequin ichthyosis, the most severe of all congenital ichthyosis, is a rare genetic skin disease. The newborn skin is covered with plates of thick skin that crack and split apart.Newborn with HI are at high risk for hypo/hyperthermia, dehydration, respiratory distress, hypoventilation, malnutrition, hypernatremia, seizure, and skin infection.Treatment and especially nursing care of patients are very important in terms of vitality and prognosis. Comfort theory ensures that individuals who cannot meet basic human needs are met with the components of relief, contentment,and transcendence from a holistic perspective. In this case, the nursing care of the newborn diagnosed with Harlequin ichthyosis was carried out within the framework of the Comfort theory.

Keywords

• Harlequin ichthyosis
• nursing
• nursing care
• comfort theory
• newborn

Harlequin İktiyozisli Yenidoğanın Konfor Kuramına Göre Hemşirelik Bakımı: Olgu Sunumu

Öz

Tüm konjenital iktiyozların en şiddetli olanı Harlequin iktiyoz, nadir görülen bir genetik cilt hastalığıdır. Yenidoğan derisi, çatlayan ve ayrılan kalın deri plakalarıyla kaplıdır. Harlequin iktiyozlu yenidoğanlar hipotermi/hipertermi, dehidratasyon, solunum sıkıntısı, hipoventilasyon, yetersiz beslenme, hipernatremi, nöbet ve cilt enfeksiyonu açısından yüksek risk altındadırlar. Yaşamsal açıdan ve prognozun seyri açısından hastaların tedavi ve özellikle hemşirelik bakımı çok önemlidir. Konfor kuramı temel insan gereksinimlerini karşılayamayan bireylerin holistik bir bakış açısıyla ferahlama, rahatlama, sorunların üstesinden gelme bileşenleriyle karşılanmasını sağlamaktadır. Bu olguda Harlequin iktiyoz tanısı alan yenidoğanın hemşirelik bakımı Konfor kuramı çerçevesinde gerçekleştirilmiştir.

Anahtar Kelimeler

• Harlequin iktiyozis
• hemşirelik
• hemşirelik bakımı
• konfor kuramı
• yenidoğan

References

1. Shruthi B, Anita Dalal BRN, Limbani N. Harlequin ichthyosis: A rare case. Turk J Obstet Gynecol. 2017;14:138-140. doi:10.4274/tjod.63004
2. Ahmed H. O’Toole EA. Recent Advances in the genetics and management of harlequin ıchthyosis. Pediatric Dermatology. 2014;31(5):539-546. doi:10.1111/pde.12383
3. Salehin S, Azizimoghadam A, Abdollahimohammad A, Babaeipour-Divshali M. Harlequin ichthyosis: Case report. J Res Med Sci. 2013;18(11):1004-1005.
4. Devika P, Marla J, Tor S. Harlequin ichtiyosis. J Am Acad Dermatol. 2015;72:200.
5. Kolcaba K, Wilson L. Comfort care: A framework for perianesthesia nursing. Journal of Perianesthesia Nursing, 2002;17:102-111. doi:10.1053/jpan.2002.31657
6. Kolcaba KYA Taxonomic Structure for the Concept Comfort. Image: The Journal of Nursing Scholarship. 1991;23(4):237-40. doi:10.1111/j.1547-5069.1991.tb00678.x
7. Kolcaba K. Comfort theory and practice. A vision for holistic care and research. Springer Publishing Company: Newyork; 2003.
8. Yalçın S, Arpa Y, Cengiz A, Doğan S. Hemşirelerin hastaların taburculuk eğitim gereksinimlerine yönelik görüşleri ile hastaların eğitim gereksinimlerine yönelik görüşlerinin karşılaştırılması. Hemşirelikte Eğitim ve Araştırma Dergisi. 2015;12(3):204-209.

9. Torun S, Demiroğlu H. Newborn with harlequin ıchthyosis and the nursing care. J Pediatr Emerg Intensive Care Med. 2018;5:134-139. doi:10.4274/cayd.78941
10. Wilkinson MJ, Barcus L. PEARSON Hemşirelik Tanıları El Kitabı. In: Kapucu S, Akyar İ, Korkmaz F, editors. 11nt ed. Ankara: Pelikan Yayınevi; 2018:1081-1087.