Spinal müsküler atrofili pediatrik hastada anestezik yaklaşım

Abstract

Spinal müsküler atrofi, ön boynuz motor hücrelerinin kaybı sonucu proksimal kaslarda güçsüzlük ile karakterize genetik geçişli nöromüsküler bir hastalık grubudur. Hastalığın klinik özellikleri alt ekstremitenin proksimal kaslarının güçsüzlüğünden disfaji ve solunum yetmezliğine kadar ilerleyen bir seyir göstermesidir. Bu hastalarda anestezi yönetimi nöromüsküler bloke edici ajanlara karşı aşırı duyarlılık, kas güçsüzlüğü, solunum fonksiyon bozukluğu ve zor havayolu yönetimi nedeniyle genellikle zordur. Bu olguda sol inguinal herni tamiri yapılan Spinal müsküler atrofi tip II li çocuk hastayı sunmayı amaçladık. Hastamızda anestezi yöntemi olarak kaudal anestezi ve propofol infüzyonunu tercih ettik. Sunmuş olduğumuz olgu ile beraber mevcut literatürü gözden geçirip ve bu tür hastalığa sahip çocuk hastaların anestezik sorunlarını tartıştık.

Keywords

• Spinal Musküler Atrofi, Kaudal Anestezi, propofol

Anesthetic management of pediatric patient with spinal muscular atrophy

Abstract

Spinal muscular atrophies, are a group of mostly inherited neuromuscular disorders selectively affecting the lower motor neuron resulting in progressive proximal manifestation of muscle weakness. The clinical features ranged from weakness of proximal muscles of the lower limb to dysphagia and respiratory dysfunction. Anesthetic management is often difficult in these patients as a result of muscle weakness, respiratory dysfunction, difficult airway management and hypersensitivity to neuromuscular blocking agents. In this case report we describe a child patient with type II Spinal muscular atrophies for left inguinal hernia repair. We decided to use a caudal technique and propofol infusion. We review the available literature and discuss the potential anaesthetic problems in the management of pediatric patients with this degenerative neuromuscular disorder.

Keywords

• Spinal muscular atrophy, Anesthesia, Caudal, Propofol