Dilate Kardiyomiyopatinin Nadir Ancak Tedavi Edilebilir Bir Nedeni Olan ALCAPA Sendromlu Altı Olgunun Değerlendirilmesi

Year 2020, Volume: 18 Issue: 3, 290 - 299, 18.12.2020

Nur Özcan Metehan Kızılkaya , Tuğberk Akça Özlem Bostan

Abstract

GİRİŞ ve AMAÇ: Sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı ALCAPA (anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery) sendromu, nadir görülen ve cerrahi tedavi ile düzelebilen bir doğuştan kalp anomalisidir. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %0,25-0,50’sini oluşturmaktadır. Olgular yenidoğan döneminde genellikle semptomsuz seyrederler. Kalp yetersizliği semptomları olan olgularda dilate kardiyomiyopati (DKMP) ve mitral kapak yetersizliği (MY) saptanır. DKMP’nin nadir bir nedeni olan ALCAPA’da hayatın ilk yılında erken cerrahi tedavi ile prognoz oldukça iyidir. Cerrahi tedavi olmayan hastalarda mortalite yüksektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Merkezimizde Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında DKMP tanısı konulan ve etiyolojik değerlendirmede ALCAPA sendromu saptanan altı olgu retrospektif olarak değerlendirildi.

BULGULAR: Olguların 5’i kız, 1’i erkekti. Ortalama tanı yaşları 4,75 ay idi. Tüm olgularda başvuruda kalp yetersizliği bulgu ve semptomları mevcuttu. Olguların hepsinde elektrokardiyografide (EKG) D1, aVL ile göğüs derivasyonlarında iskemi bulguları mevcuttu. Olguların tümünde ekokardiyografide (EKO) sol ventriküldilatasyonu ile mitral yetersizlik saptandı. Tüm olgularda tanısal kateter anjiyografi ile ALCAPA tanısı doğrulandı. Tüm olgulara reimplantasyon yöntemi ile düzeltme ameliyatı yapıldı. Olguların 4’ü cerrahi tedavi sonrası tamamen düzeldi. Bir olgu operasyondan 5 gün sonra kaybedildi. Bir olgu ise cerrahi tedavi sonrası
kardiyak fonksiyonlarında düzelme olmaması nedeniyle medikal tedavi ile izlenmektedir.

TARTIŞMA ve SONUÇ: Dilatekardiyomyopati tanısı konulan olguların etiyolojisinde ALCAPA sendromu mutlaka düşünülmeli ve erken tanı ve tedaviyle tamamen iyileşebilen bir hastalık olduğu bilinmelidir.

Keywords

Pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter sendromu, ALCAPA sendromu, dilatekardiyomiyopati,, , kalp yetersizliği

References

• 1. Yildiz CE, Binnetoglu K et al. A rare but treatablecause of dilatedcardiomyopathy: ALCAPA casereport. Yeditepe MedicalJournal2012;6:502-5.
• 2. Çiftel M, Ertuğ H. Anomalousleftcoronaryarteryarisingfromthepulmonaryartery. İKSST Derg 2014 6:109-12.
• 3. Kristensen T, Kofoed KF, Helqvist S, Helvind M, Sondergaard L. Anomalousorigin of theleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery (ALCAPA) presentingwithventricularfibrillation in an adult: A casereport. Journal of Cardiothoracic Surgery 2008;3:33.
• 4. Brotherton H, Philip RK. Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery (ALCAPA) in infants: a 5-year review in a definedbirthcohort. Eur J Pediatr 2008;167:43–6.
• 5. Yam M-C, Menahem S. Mitral valvereplacementfor severe mitral regurgitation in infantswithanomalousleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery. Pediatr Cardiol1996;17:271–4.
• 6. Hoffman JIE. Electrocardiogram of anomalousleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery in infants. Pediatr Cardiol 2013;34:489–91.
• 7. Walsh MA, Duff D et al. A review of 15-year experiencewithanomalousorigin of theleftcoronaryartery. Ir J MedSci2008;177:127–30.
• 8. LangeR, Vogt M et al. Long-termresults of repair of anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 2007;83:1463–71.
• 9. Florent C, Vouhe PR, Khoury W, et al. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery: A series of 27 infants under going operation in the firs tyears of life. J CardiothoracAnesth 1988; 4: 445-9.
• 10. Babaoglu K, Binnetoglu K, Altun G, Cetin G, Saltık L. A rarecause of dilated cardiomyopathy in the new born period: ALCAPA syndrome. TurkArchPed2011;46:256-8.
• 11. Michielon G, Di Carlo D, Brancaccio G, Guccione P, Mazzera E, et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: Correlation between surgi¬cal timing and left ventricular function recovery. AnnThoracSurg2003;76:581-8.
• 12. Lange R, Vogt M, Hörer J, Cleuziou J, Menzel A, et al. Long-termresults of repair of anomalousorigin of theleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery. AnnThoracSurg2007;8:1463-71.
• 13. Jin Z, Berger F, Uhlemann F, Schröder C, Hetzer R, Alexi-Meskhishvili V, et al. Improvement in leftventriculardysfunctionafteraorticreimplantation in 11 consecutivepaediatricpatientswithanomalousorigin of theleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery. Earlyresults of a serialechocardiographicfollow-up. EurHeart J. 1994;15(8):1044-9.
• 14. Guzeltas A, Ozturk E, Tanidir CI, Kasar T, Haydin S. Evaluation of anomalouscoronaryarteriesfromthepulmonaryartery. Braz J CardiovascSurg2017;32:29-37.
• 15. Ceylan Ö, Ürün UA ve ark. Pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter: Dört olgu sunumuTürk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2013;21:122-6.
• 16. Zheng JY, Han L, Ding WH, Jin M, Zhang GZ, Xiao YY, et al. Clinicalfeaturesandlong-termprognosis of patientswithanomalousorigin of theleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery. ChinMed J (Engl) 2010;123:2888-94.
• 17. Uysal F, Bostan OM, Semizel E, Signak IS, Asut E, Cil E. Congenital anomalies of coronary arteries in children: The evalution of 22 patients. Pediatr Cardiol2014;35:778-84.