Primary Lymphedema: A Newborn Case

Abstract

Lymphedema is a condition characterized by generalization or regional accumulation of protein-rich interstitial fluid as a result of impaired lymphatic circulation due to congenital or acquired reasons. Lymphedema infection may occur as a result of secondary neoplasm, surgery, trauma, and radiation while most childhood cases are primary lymphedema. In cases of primary lymphedema, there is an erroneous development or function of the lymphatic system and most of them are thought to have a genetic predisposition. We aim to present a case of primary congenital lymphedema with a history of kinship between parents and no dysmorphic findings, born with lymphedema on both feet.

Keywords

• primer lymphedema
• edema on the dorsum of feet
• newborn,
• lymphoscintigraphy

Primer Lenfödem: Bir Yenidoğan Vakası

Abstract

Lenfödem; lenfatik dolaşımın konjenital veya edinsel bazı nedenlere bağlı olarak bozulması sonucu, proteinden zengin interstisiyel sıvının jeneralize veya bölgesel olarak birikimiyle karakterize bir durumdur. Lenfödem enfeksiyon, neoplazm, cerrahi, travma ve radyasyona sekonder olarak gelişebilirken, çocukluk çağındaki olguların çoğu primer lenfödem şeklindedir. Primer lenfödem olgularında lenfatik sistemin hatalı gelişimi veya işlevi söz konusudur ve çoğunda genetik yatkınlık olduğu düşünülmektedir. Amacımız, anne baba arasında akrabalık öyküsü olan ve dismorfik bulguları olmayan, her iki ayak sırtında lenfödem ile doğan, bir primer konjenital lenfödem olgusunu sunmaktır.

Keywords

• Primer lenfödem
• ayak sırtında ödem
• yenidoğan
• lenfosintigraf

References

1. 1. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plastic and reconstructive surgery. 2011;127(6):2419-31. 2. Noonan JA. Hypertelorism with Turner phenotype. A new syndrome with associated congenital heart disease. American journal of diseases of children. 1968;116(4):373-80.