A Delayed Diagnosis: Pemphigus Vulgaris With Mucosal Involvement

Abstract

Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune disease characterized by blistering of the skin and mucosa. Most commonly, the disease begins in the oral mucosa and spreads to the other mucous membranes and skin. The frequency of genital tract involvement in pemphigus vulgaris is rare. When the skin is not involved, the diagnosis may be difficult. After clinical and histopathologic examinations, pemphigus vulgaris was diagnosed at a 46 year old woman who had erosion and ulseration in oral mucosa for 20 years and in genital region for 10 years This case was presented to emphasize that pemphigus vulgaris which may be confirmed easily by histopathologic examination should be kept in mind in the differential diagnosis of oral and genital ulcers which do not respond to treatment.

Keywords

• Pemphigus vulgaris, genital ulcer, mucosal involvement

Gecikmiş Bir Tanı: Mukozal Tutulumla Seyreden Pemfigus Vulgaris

Abstract

Pemfigus vulgaris deri ve mukozaları tutan, vezikül ve büllerle karakterize, kronik, otoimmün bir hastalıktır. Sıklıkla oral mukozada başlayıp deriye ve diğer mukozal bölgelere yayılım gösterir. Pemfigus vulgariste genital mukoza tutulumu daha nadir görülmektedir. Deri tutulumunun olmadığı durumlarda tanı koymak güç olabilmektedir. Yirmi yıldır oral mukozada, 10 yıldır genital bölgede erozyon ve ülserasyonları olan 46 yaşındaki bayan hastaya, klinik ve histopatolojik değerlendirme sonucu pemfigus vulgaris tanısı konuldu. Bu olgu, histopatolojik inceleme ile tanısı kolayca doğrulanabilen pemfigus vulgarisin, tedaviye yanıt vermeyen oral ve genital ülserlerin ayırıcı tanısında akılda tutulması gerektiğini vurgulamak amacı ile sunulmaktadır.

Keywords

• Pemfigus vulgaris, genital ülser, mukoza tutulumu.

References

1. Uzun S. Pemfigus. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur VL, editör. Dermatoloji. 3. Baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. 807-832.
2. Uzun S, Durdu M, Akman A, Gunasti S, Uslular C, Memisoglu HR, et al. Pemphigus in the Mediterranean region of Turkey: a study of 148 cases. Int J Dermatol 2006;45(5):523-528.
3. Malik M, Ahmed AR. Involvement of the female genital tract in pemphigus vulgaris. Obstet Gynecol 2005;106:1005-1012.
4. Metin A, Çalka Ö, Cesur RS. 1994–2000 yılları arasında kliniğimize başvuran pemfigus hastalarının klinik özellikleri. Lepra Mecm 2001; 32: 17-28.
5. Calka O, Akdeniz N, Tuncer I, Metin A, Cesur RS. Oesophageal involvement during attacks in pemphigus vulgaris patients. Clin Exp Dermatol. 2006;31(4):515-519.
6. Chams-Davatchi C, Valikhani M, Daneshpazhooh M, Esmaili N, Balighi K, Hallaji Z, et al. Pemphigus: analysis of 1209 cases. Int J Dermatol 2005;44(6):470-476.
7. Chan E, Thakur A, Farid L, Lessin S, Uberti- Benz M, James W. Pemphigus vulgaris of the cervix and upper vaginal vault: a cause of atypical Papanicolaou smears. Arch Dermatol 1998; 134:1485- 1486.
8. Küçükoğlu R, BabunaG. Pemfigus-Etiyolojisi, Pemfigus Vulgaris, Pemfigus Vejetans, Paraneoplastik Pemfigus:Klinik ve Tedavi. Turkiye Klinikleri J Dermatol-Special Topics 2008;1(4):16-24.

9. Lonsdale RN, Gibbs S. Pemphigus vulgaris with involvement of the cervix. Br J Dermatol 1998; 138:363-365.
10. Batta K, Munday PE, Tatnall FM. Pemphigus vulgaris localized to the vagina presenting as chronic vaginal discharge. Br J Dermatol 1999;140:945-947.
11. Marren P, Wojnarowska F, Venning V, Wilson C, Nayar M. Vulvar involvement in autoimmune bullous diseases. J Reprod Med 1993; 38: 101-107.
12. Akhyani M, Chams-Davatchi C, Naraghi Z, Daneshpazhooh M, Toosi S, Asgari M, et al. Cervicovaginal involvement in pemphigus vulgaris: a clinical study of 77 cases. Br J Dermatol. 2008;158(3):478-482.