Epilepsi Tanısıyla Takipli Subakut Sklerozan Panensefalitli Olgu

Abstract

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık enfeksiyonundan sonra ensefalit kliniği ile giden çoğunlukla ölümcül olabilen ilerleyici bir nörolojik hastalıktır.1960’lı yıllarda kızamık aşılamalarının başlaması ile hastalığın görülme sıklığı azalmıştır. Hastalar genellikle; davranış değişikliği, miyoklonik nöbetler, bilişsel yıkım ve içine kapanma gibi farklı semptomlarla başvurabilir. Hastalığın erken dönemlerinde çekilen elektroensefalografi bulguları tipik olsa da ilerlemiş dönemde spesifik değildir. Hastalığın kesin tedavisi yoktur, hastalığın seyrinde etkili olabilen immunomodülatör, karbamazepin gibi ilaçlar kullanılır.Davranış değişikliği, içe kapanıklık ve yoğun miyoklonik nöbetleri olan ve farklı dış merkezlerde epilepsi tanısı ile 3 yıldır takip edilen hastamız ile ülkemizde sıklığı azalmakla birlikte halen görülen SSPE hastalığına dikkat çekmek istedik.

Keywords

• Çocuk, Kızamık, Miyoklonik nöbetler, Subakut sklerozan panensefalit

A Subacute Sclerosing Panencephalitis Case with Diagnosis of Epilepsy

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive neurological disorder with encephalitis that develops after measles infection and can be fatal. The incidence has decreased substantially after the initial use of measles vaccine in the 1960s. Patients generally present with various symptoms such as behavioral disturbances, myoclonic seizures, mental retardation and becoming withdrawn. Electroencephalography findings are characteristic at the early stage of the disease, but nonspecific at later stages. There is no curative medical treatment for SSPE but drugs such as immunomodulators and carbamazepine are being used to prevent progression. We present a patient with SSPE who was diagnosed and medicated for epilepsy for 3 years although she was suffering from behavioral disturbances, depression and myoclonic seizures. We recommend clinicians to consider SSPE as it can still be seen in our country despite the decreasing incidence of measles infection

Keywords

• Child, Measles, Myoclonic jerk, Subacute sclerosing panencephalitis

References

1. Gutierrez J, Issacson RS, Koppel BS. Subacute sclerosing panencephalitis: An update. Dev Med Child Neurol 2010;52:901-7.
2. Buchanan R, Bonthius DJ. Measles virus and associated central nervous system sequelae. Semin Pediatr Neurol 2012;19:107-14.
3. Anlar B. Subacute sclerosing panencephalitis and chronic viral encephalitis. Handb Clin Neurol 2013;112:1183-9.