EVALUATION OF FIVE CASES WITH PERIODIC FEVER, APHTHOUS STOMATITIS, PHARYNGITIS, SERVICAL LYMPHADENITIS ( PFAPA) SYNDROME

Abstract

Objective: In this study, it was aimed to evaluate the clinical features, laboratory findings and treatment results of cases diagnosed as PFAPA syndrome whom were applied for recurrent fever.Materials And Methods: Clinical features, laboratory findings and treatment results of cases diagnosed as PFAPA syndrome were evaluated retrospectively. Results: Our patients were between 16-84 months. Our study consisted of two female and three male cases. Mean white blood cell count was 8940 ± 2106/mm3 and serum immunoglobulin values were normal in laboratory examinations. C-reactive protein positivity was not detected. Pathogen bacteria of throat culture was not detected in any case. Iron deficiency anemia was detected in one case. Treatment of 2 mg/kg /day methyl prednisolone intramuscularly single dose was admininestered to all cases. After the treatment of one year periodic follow up, cases had no fever. Conclusion: PFAPA diagnosis was performed by careful history, phsycal examination and follow-up. Steroid use is the first choice in cases diagnosed as PFAPA. Early diagnosis of these cases will prevent the unnecessary use of antibiotic. The results which was obtained in this study include five cases

Keywords

• Childhood
• periodic fever
• PFAPA syndrome

PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, SERVİKAL LENFADENİT (PFAPA) SENDROMU BEŞ OLGUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ

Abstract

Amaç: Bu çalışmada tekrarlayan ateş yakınması ile başvuran ve PFAPA sendromu tanısı koyulan olguların klinik özellikleri, laboratuvar bulguları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: PFAPA tanısı koyulan olguların demografik, klinik ve fizik muayene özellikleri, laboratuvar sonuçları ve tedaviye yanıtları retrospektif olarak değerlendirildi.Bulgular: Hastalarımız 16-84 aylar arasındaydı. Çalışmamız iki kız, üç erkek olgudan oluşmakta idi. Olguların tamamında periyodik ateş vardı ve birlikte en sık gözlenen bulgu farenjit idi. Laboratuvar incelemelerinde ortalama beyaz küre sayısı 8940 ± 2106/mm3 ve serum immunglobulin değerleri normal idi. C-reaktif protein pozitifliği saptanmadı. Hiçbir olguda boğaz kültüründe patojen bakteri saptanmadı. Bir olguda demir eksikliği anemisi saptandı. Olguların hepsine metilprednizolone tedavisi 2 mg/kg/gün tek doz intramüsküler uygulandı. Olguların tedavi sonrası bir yıllık izlemlerinde periyodik ateşleri olmadı.Sonuçlar: Tekrarlayan ateş ve tonsillofarenjit öyküsü olan hastalarda dikkatli bir anamnez, fizik muayene ve izlem ile PFAPA tanısı koyulabilir. PFAPA sendromu tanısı koyulan olgularda tedavide steroid kullanımı ilk seçenektir. Bu olguların erken tanı alması gereksiz antibiyotik kullanımını önleyecektir. Bu çalışmada elde edilen sonuçlar beş olguyu içermektedir.

Keywords

• Çocukluk çağı
• periyodik ateş
• PFAPA sendromu

References

1. Adachi M, Watanabe A, Nishiyama A, Oyazato Y, Kamioka I, Murase M, et al. Familial cases of periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr 2011;158(1):155-9.
2. Keleş S, Özdemir C, Bahçeciler NN,Barlan IB. Periyodik Ateş Sendromları. Güncel Pediatri 2007;5(9):57-61.
3. Padeh S, Berkun Y. Auto-inflammatory fever syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2007;33 (3):585-623.
4. Brown KL, Wekell P, Osla V, Sundqvist M, Sävman K, Fasth A, et al. Profile of blood cells and inflammatory mediators in periodic fe- ver, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndro- me. BMC Pediatr 2010;6:10:65
5. Gattorno M, Federici S, Pelagatti MA, Caorsi R, Brisca G, Malat- tia C, et al. Diagnosis and Management of Autoinflammatory Dise- ases in Childhood. J Clin Immunol 2008;28 Suppl 1: S73-S83.
6. Zengin A, Kılıç SŞ. Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Ser- vikal Adenit Sendromu (PFAPA Sendromu). Güncel Pediatri 2009;7(3):147-50.
7. Pinto A, Lindemeyer GR, Sollecito TP. The PFAPA syndrome in oral medicine: differential diagnosis and treatment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2006;102(1):35-9.
8. Gedalia A. Hereditary Periodic Fever Syndromes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders, 2007:1029-33.

9. Miller LC, Sisson B, Tucker LB, Schaller JG. Prolonged fevers of unknown origin in children: patterns of presentation and outcome. J Pediatr 1996;129(3):419-23.
10. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fe- ver syndrome in children. J Pediatr 1999;135(1):15-21.
11. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adeno- pathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999;135(1):98-101.
12. Stojanov S, Hoffmann F, Kéry A, Renner ED, Hartl D, Lohse P, et al. Cytokine profile in PFAPA syndrome suggests continuous inf- lammation and reduced anti-inflammatory response. Eur Cytokine Netw 2006;17(2):90-7.
13. Yoshihara T, Imamura T, Yokoi K, Shibata M, Kano G, Osone S, et al. Potential use of procalcitonin concentrations as a diagnostic marker of the PFAPA syndrome. Eur J Pediatr 2007;166(6):621-2.
14. Yoshihara T, Imamura T, Yokoi K, Shibata M, Kano G, Osone S, et al. Potential use of procalcitonin concentrations as a diagnostic marker of the PFAPA syndrome. Eur J Pediatr 2007;166(6):621-2.
15. Atas B, Caksen H, Arslan S, Tuncer O, Kirimi E, Odabas D. PFA- PA syndrome mimicking familial Mediterranean fever: report of a Turkish child. J Emerg Med 2003;25(4): 383-5.
16. Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children evaluated for ton- sillectomy. Arch Dis Child 2002;86(6):434-5.