Sık Değişken İmmünyetmezliği Olan 34 Hastanın Laboratuvar Ve Klinik Olarak Değerlendirilmesi

Abstract

Sık Değişken İmmünyetmezlik (SDİ) çok farklı klinik prezantasyona ve immünolojik özelliğe sahip nadir bir primer immünyetmezlik hastalığıdır. Tüm hastalarda serum immünglobulin düzeyleri azalmış veya tamamen eksiktir. Bu çalışmada 2000-2007 yılları arasında S.B. Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk İmmünoloji Bölümünde yerleşmiş kriterlere göre SDİ tanısı alan ve takip edilen 34 hastanın ana klinik ve immünolojik bulguları değerlendirildi. Dokuz hasta agammaglobulinemik, 25 hasta ise hipogammagobulinemikti. On iki hastada kronik sinopul- moner enfeksiyonlar ve bronşektazi (% 35), 10 hastada kronik diare ve malabsorbsiyon (% 29), 8 hastada çeşitli otoimmün hastalıklar (% 23), ve 3 hastada lenfoid maligniteler (% 9) saptandı. Çalışmadan elde edilen veriler bronşektazinin agammaglobulinemik hastalarda daha sık, otoimmün patolojilerin ise hipogammaglobulinemik hastalarda daha sık olduğunu gösterdi. Ayrıca akraba evliliği bulunan ailelerden gelen hastaların, sporadik olgulara göre klinik ve laboratuvar bulgularının daha ciddi seyirli olduğu gözlendi.

Keywords

• Sık Değişken İmmünyetmezlik, bronşektazi, agammaglobulinemi, hipogammaglobulinemi

LABORATORY AND CLINICAL EVALUATION OF 34 PATIENTS WITH COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Abstract

Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a rare primary immunodeficiency disease with heterogeneous clinical and immunological features. In all patients levels of serum immunoglobulins are absent or reduced, We presented the main clinical and immunological problems of 34 CVID patients who were followed in S.B. Ankara Dıskapı Children's Hospital, Pediatric Immunology Division, between the years of 2000-2007. Nine patients had agammaglobulinemia while 25 patients had hypogammaglobulinemia. Chronic respiratory infection (bronchiectasis) was present in 12 (35 %), chronic diarrhea with malabsorbtion in 10 (29 %), various autoimmune diseases in 8 (23 %) and lymphoid malignancies in 3 (9 %) patients in our series. Data received from this study showed that bronchiectasis was more prevalent in agammaglobulinemic patients while autoimmunities were more frequently developed in hypogammaglobulinemic patients. It was also seen that the clinical and laboratory features of CVID patients whose parents are consanguineous were more severe than sporadic cases

Keywords

• Common Variable Immunodeficiency, bronchiectasis, agammaglobulinemia, hypogammaglobulinemia

References

1. and interleukin-6 in patients with common variable immuno- deficiency (CVI) are associated with chronic immune activation and low numbers of CD4+ lymphocytes. Clin Immunol Immunopathol 1994;70:217-224.
2. Eisenstein EM, Chua K, Strober W. B cell differentiation defects in common variable immunodeficiency are ameliorated after stimu- lation with anti-CD40 antibody and IL-10. J Immunol 1994;152: 5957-5968.
3. Farrant J, Spickett G, Matamoros N, Copas D, Hernandez M, North M, Chapel H, Webster AD. Study of B and T cell phenotypes in blood from patients with common variable immunodeficiency (CVID). Immunodeficiency 1994; 5:159-169.