Çocuklarda Ürtikeryal Vaskülit

Abstract

Giriş: Ürtikeryal vaskülit histolojik olarak vaskülit bulguları gösteren, klinik olarak persistan ürtikeryal döküntülerle karakterize bir klinikopatolojik durumdur. Patogenezde tip 3 hipersensitivite reaksiyonunun ve dolaşımdaki immün komplekslerin rol oynadığına yönelik bulgular mevcuttur. Hastalık sıklıkla orta yaşlı kadınlarda bildirilmiştir. Literatürde çocuk hastaları içeren az sayıda yayın mevcuttur.Olgular: Burada ürtikeryal vaskülitli 4 çocuk hasta bildirilmiştir. Hastalar 9 aylık ve 2 yaşında olan 2 kız, 10 ve 2 yaşında 2 erkekti. Hastaların 2 sinde 5 gün, birinde ise 4 gün ve birinde is 7 gün devam eden ürtiker plakları gözlendi ve lezyonlar yer yer purpura ve ekimoza dönüşüp hiperpigmentasyon bırakarak iyileşti. Hastalardan birine cilt biyopsisi yapıldı. Hastaların laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, akut faz reaktanları, serum kompleman 3 ve 4, immunglobülinler, ASO, AST, ALT ve idrar tetkiki yapıldı. İki hastada sedimentasyon hızı yüksekti. Dört hastanın da serum kompleman düzeyleri normal bulundu.Sonuç: Hastaların klinik ve laboratuvar bulguları literatür bilgileri ile karşılaştırılarak, çocukluk çağında nadir görülen ürtikeryal vaskülit ve ayırıcı tanısı tartışılmıştır.

Keywords

• Ürtiker, vaskülit

URTICARIAL VASCULITIS IN CHILDHOOD

Abstract

Introductron:Urticarial vasculitis is a clinicopathological condition characterized by persistent urticarial weals which show vasculitic features on histology. There is evidence that type III hypersensitivity reaction and circulating immune complexes play role in the pathogenesis. The majority of patients are middle aged women. There are limited number of previously reported pediatric cases.Cases: We herein report four pediatric cases of urticarial vasculitis. The patients were two ( 9 month old and a 2 year old) females and two ( 2 year old and a 10 year old ) males. Urticarial plaques persisted for 4-7 days the patients. The lesions became purpuric and echymotic and healed by leaving hyperpigmentation. Skin biopsy was performed in one patient. In laboratory examination complete blood count, acute phase reactants, serum complement levels, immunoglobulins, ASO titers, AST, ALT levels and urinalyis were performed. Two patients had high sedimentation rate and all four had normal serum complement levels. Other laboratory findings were unremarkable.Conclusion: Clinical anad laboratory findings of patients have been compared by the literature data. Urticarial vasculitis in pediatric cases and its differential diagnosis have been discusssed

Keywords

• Urticaria, vasculitis

References

1. Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF. Urtikerial vasculitis. Int J Derma- tol. 1988;27;468-472.
2. Monroe EW, Schulz CI, Maize JC, Jordon RE. Vasculitis in chronic Soylu A, Kavukcu S, Uzuner N, Olgac N, Karaman O, Ozer E. Sys
3. temic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4- year- old girl. Ped Int.2001;43:420-422.
4. Davis MD, Danoud MS, Kirby B, Gibson LE, Rogers RS 3 rd. Clini- copatological correlation of hypocomplementemic and normo- complementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol.1998; 38:899-905.
5. Al Riyami BM, Al Kaabi JK, Elaqib EM, El Katim HS, Woodhouse NJ. Subclinical pulmonary hemorrhage causing a restrictive lung de- fect in three siblings with a unique urticarial vascuilitis syndromes. Clin Rheumatol. 2003; 22:309-313.
6. Cadnapaphornchai MA, Saulsbury FT, Norwood VF. Hypocomple DeAmicis T, Mofid MZ, Cohen B, Nousari HC. Hypocomplemen
7. temic urticarial vasculitis: report of a 12-year old girl with systemic lu- pus erythematosus. J Am Dermatol.2002;47:273-274.
8. Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis: a histo- pathologic and clinical review of 72 cases. J Am Dermatol. 1992;26: 441-448.