Clinical Characteristics of Children and Adolescents Diagnosed With Primary and Secondary Pseudotumor Cerebri: Single Center Experience

Abstract

Objective: To investigate the clinical features of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri (PTC) retrospectively and to investigatethe relationship between primary and secondary PTC and puberty and other variables.

Material and Methods: The hospital files of children and adolescents who were followed up with the diagnosis of PTC by the pediatric neurology unit between January 2017 and September 2019. Cases were divided into two groups as primary and secondary PTS.

Results: A total of 20 children and adolescents were included in the primary (idiopathic) 70% (n=14) and secondary (30%) secondary PTC group. While 55% (n=11) of the cases were in the pubertal period, 45% (n=9) were in the prepubertal period. 60% (n=12) of the cases were female and 40% (n=8) were male. The mean age was 11.8 years (3.6 standard deviations), minimum 3-maximum 17 years. One patient had secondary sinus vein thrombosis secondary to infection, one neurobehcet, one vitamin D deficiency, one uveitis, one meningitis and one retinoic acid drug usage. While 30% (n=6) of the cases were detected incidentally, 20% (n=4) had headache, 15% (n=3) had decreased vision especially at night, 10% (n=2) had double vision, whereas there was partial vision in 5% (n=1), dizziness in 5% (n=1) and seizures in 5% (n=1). Age, sex, pubertal period, disease duration, pathology in neurological examination, presence of papilledema, pathology found in MRI or MR-venography, CSF pressure levels were similar in primary and secondary PTC (p>.05).

Conclusion: Approximately one third of PTC cases are detected incidentally and the reason for admission or examination findings seem to be independent of whether it is primary or secondary. 

Keywords

• Child,
• Adolescent,
• Primary,
• Secondary,
• Pseudotumor cerebri

Primer ve Sekonder Psödotümör Serebri Tanılı Çocuk ve Ergenlerin Klinik Özellikleri: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Amaç: Psödotümör serebri (PTS) tanısı konulan çocuk ve ergenlerin klinik özellikleri geriye dönük araştırılarak primer ve sekonder PTS’nin puberte ve diğer değişkenler ile arasındaki ilişki araştırıldı.

Gereç ve Yöntem: Ocak 2017 ile Eylül 2019 tarihleri arasında çocuk nörolojisi ünitesi tarafından PTS tanısı ile takip edilen çocuk ve ergenlerin hastane dosyaları geriye dönük araştırıldı. Olgular primer ve sekonder PTS şeklinde iki grupta incelendi.

Bulgular: Olguların %70’i (n=14) primer (idiopatik), %30’u (n=6) sekonder PTS grubunda toplam 20 çocuk ve ergen çalışmaya alındı. Olguların %55’i (n=11) pubertal dönemde iken, %45’i (n=9) prepubertal dönemde idi. Olguların %60’ı (n=12) kız, %40’ı (n=8) erkek idi. Yaş ortalaması 11,8 yıl (3.6 standart sapma) minimum 3 maksimum 17 yaşında idi. Sekonder PTS’li olguların birinde enfeksiyona sekonder gelişen sinüs ven trombozu, birinde nörobehçet, birinde vitamin D eksikliği, birinde üveit, birinde menenjit, birinde retinoik asid ilaç kullanımına bağlı PTS geliştiği saptandı.

Olguların %30’u (n=6) tesadüfen saptanırken, %20’sinde (n=4) baş ağrısı, %15’inde (n=3) özellikle geceleri fark edilen görmede azalma, %10’unda çift görme, %5’inde (n=1) kısmi görme kaybı, %5’inde (n=1) baş dönmesi ve %5’inde (n=1) nöbet varlığı nedeniyle başvurdukları saptandı.

Yaş, cinsiyet, pubertal dönem, başvuru nedenleri, hastalık süresi, nörolojik muayenede patoloji, papil ödem varlığı, MRI, MR venografide patoloji varlığı, BOS basıncı düzeyleri değişkenlerinin primer ve sekonder PTS’de birbirine benzer oldukları saptandı (p>.05).

Sonuç: Yaklaşık üçte biri tesadüfen saptanan PTS olgularının başvuru nedenleri ve muayene bulguları primer ya da sekonder oluşundan bağımsız görünmektedir.  

Keywords

• psödotümör serebri
• primer
• sekonder
• çocuk
• ergen

References

1. 1. Göksan B. Çocukta Psödotümör Serebri. Bölüm 56. In: Dervent A, Ayta S, Çokar Ö, Uludüz Ö (editörler). Çocuk ve Ergende Nörolojik Hastalıklara Yaklaşım. Türk Nöroloji Derneği, 2015: 371-374.
2. 2. Oğuz MM, Polat E. Etiyolojik ve klinik özellikleri ile pediyatrik pseudotümör serebri sendromu. F.Ü. Sağ. Bil. Tıp Derg. 2019; 33(1): 15-19.
3. 3. İncecik F, Hergüner MÖ, Altunbaşak Ş. Evaluation of sixteen children with pseudotumor cerebri. The Turkish Journal of Pediatrics 2011; 53: 55-58.
4. 4. Per H, Canpolat M, Gümüş H, Poyrazoğlu HG, Yıkılmaz A, Karaküçük S, et al. Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri in children: etiological, clinical features, treatment and prognosis. Brain Dev 2013;35(6): 561-568.
5. 5. Gondi KT, Chen KS, Gratton SM. Asymptomatic versus symptomatic idiopathic intracranial hypertension in children. J Child Neurol. 2019 Oct;34(12):751-756.
6. 6. Tibussek D, Schneider DT, Vandemeulebroecke N, Turowski B, Messing-Juenger M, Williems PH, et al. Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri complex in children. Childs Nerv Syst 2010; 26(3): 313-321.
7. 7. Distelmaier F, Sengler U, Messing-Juenger M, Assmann B, Mayatepek E, Rpsembaum T. Pseudotumor cerebri as an important differential diagnosis of papilledema in children. Brain Dev 2006; 28(3): 190-195.
8. 8. Phillips PH, Sheldon CA. Pediatric pseudotumor cerebri syndrome. Journal of Neuro-ophthalmology 2017; 37(Suppl): S33-S40.