Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü

Year 2009, Volume: 3 Issue: 3, 156 - 158, 11.11.2009

Ayşegül Kunt

Abstract

ÖZET Herediter sferositoz, genetik olarak geçiş gösteren ve hemolitik anemiyle sonlanan kırmızı kan hücrelerinin membran proteinlerinin bozukluğudur. Yapısal ve fonksiyonel bozukluklar
kırmızı kan hücrelerinin dayanıklılığında, devamlılığında ve esnekliğinde azalmaya neden olarak sferositozların oluşumuyla sonuçlanır. Sferositoz kendini anemi, sarılık ve splenomegali ile göstermektedir. Herediter sferositozda zaten var olan anemi kalp akciğer makinesinin ciddi yan etkilerinden biri olup bu hastalığa sekonder daha da derinleşmektedir. 12 yıl önce herediter sferositoz
nedeniyle splenektomi yapılan 39 yaşında bir hastada açık kalp cerrahisi uygulanarak Bentall prosedürü ile asenden aorta 30 mm Dacron greft ile nativ aort kapağı mekanik kalp kapakla replase
edilmiştir. Yaşam süreleri zaten kısa olan eritrositler nedeniyle greft ve kapak ile daha fazla hemolize uğramış ve hasta postoperatif 2. ayda anemi nedeniyle kan transfüzyonuna ihtiyaç göstermiş-
tir. Yaklaşık 4 ay sonra da hemolitik anemi nedeniyle yaşamını yitirmiştir.

Keywords

Herediter sferositoz, kardiyopulmoner baypas, bentall prosedürü

References

• 1. Bolton-Maggs PH, Stevens RR, Dodd NJ, Lamont G, Tittersor P, King MJ; Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis. General Haematology Task Force of the British Committee for Standarts in Haematology. Br J of Haematol 2004;126: 455-474
• 2. Iolascon A, Miraglia del Giudice E, Perrotta S, Allosio N, Morlé L, Delunay J. Hereditary spherocytosis: from clinical to molecular defects. Haematologica 1998;83:240- 57.
• 3. Hansbro SD, Sharpe DA, Catchpole R, Welsh KR, Munsch CM, McGoldrick JP et al. Hemolysis during cardiopulmonary bypass: an in vivo comparison of standard roller pumps, nonocclusive roller pumps, and centrifugal pumps. Perfusion 1999;14:3-10.
• 4. Nemeto S, Aoki M, Dehua C, Imai Y. Free hemoglobin impairs cardiac function in neonatal rabbit hearts. Ann Thorac Surg 2000;69:1484-9.
• 5. Nevaril CG, Lynch EC, Alfrey CP, Hellums JD. Erythrocyte damage and destruction induced by shearing stress. J Lab Clin Med 1968;71: 784-790
• 6. Abbott ME. Coractation of the aorta of the adult type II. Am Heart J 1928; 3: 574-618
• 7. von Kodolitsch Y, Aydin MA, Koschyk DH, Loose R, Schalwat I, Karck M, et al. Predictors of aneurysmal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol. 2002;39:617-624.
• 8. Chapman RG, Mc Donald LL. Red cell life span after splenectomy in hereditary spherocytosis. J Clin Invest 1968 ; 47:2263-7
• 9. Gayyed NL, Bouboulis N, Holder MP. Open heart operations in patients suffering from hereditary spherocytosis. Ann Thorac Surg 1993; 55:1497-1500.