Research Article
BibTex RIS Cite

Glanzmann thrombasthenia: Cerrahpaşa Medical Faculty experience

Year 2012, , 104 - 106, 01.06.2012
https://doi.org/10.4274/tpa.823

Abstract

Aim: Glazmann thrombasthenia is a rare autosomal recessive disease characterized by a defect in platelet aggregation Here we report the management of children with Glazmann thrombasthenia followed up at Cerrahpasa Medical Faculty Pediatric Hematology Department Material and Method: The files of nineteen patients 42 girls 58 boys; median age: 10 months were retrospectively reviewed Results: The median age of onset of bleeding symptoms was 9 months 2 weeks 24 months All patients presented with easy bruising and mucosal bleeding Fourteen patients rsquo; parents were consanguineous In 15 patients flow cytometry was performed According to this seven patients had type I six patients had type II and two patients had type III disease Nine patients were treated with thrombocyte transfusion tranexamic acid recombinant active factor VII and fibrin glue as a single or combined therapy; none of them had a major bleeding complication Conclusions: Bleeding control during invasive procedures may be challenging in children with Glazmann thrombasthenia; local treatments desmopressin steroid and antifibrinolytics may be used with success Turk Arch Ped 2012; 47: 104 6

Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi

Year 2012, , 104 - 106, 01.06.2012
https://doi.org/10.4274/tpa.823

Abstract

Amaç: Glanzmann trombastenisi nadir görülen trombosit çökmesindeki bozuklukla seyreden otozomal çekinik geçişli bir hastalıktır Bu çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bölümünde izlenen Glanzmann trombastenili hastalarda tanı ve tedavi yaklaşımlarımızı sunmak istedik.

Gereç ve Yöntem: On dokuz hasta 42 kız 58 erkek; ortanca yaş: 10 ay geriye dönük olarak değerlendirildi.

Bulgular: Kanama yakınmalarının başlama ortanca yaşı dokuz ay 2 hafta 24 ay idi Hastaların tümünde başvuru yakınması sıradışı cilt ve mukoza kanamasıydı On dört hastada anne baba arasında akrabalık vardı On beş olguda akım sitometri yapılabildi Buna göre yedisi tip I altısı tip II ve ikisi tip III olarak değerlendirildi Uygulanan dokuz girişimsel işlemlerde; trombosit transfüzyonu traneksamik asit rekombinan aktive faktör VII ve fibrin yapıştırıcının tek veya birlikte kullanımları ile hemostaz sağlandı hiçbir girişimsel işlemde ciddi kanama komplikasyonu yaşanmadı.

Çıkarımlar: Glanzman trombastenisi olgularında girişimsel işlemler sırasında kanama kontrolünü sağlamak zor olabilir girişimler sırasında yerel uygulamalar desmopressin steroid ve antifibrinolitik ajanlar tedavi için yararlı olabilir.

There are 0 citations in total.

Details

Primary Language Turkish
Subjects Health Care Administration
Journal Section Original Research
Authors

Büşra Kutlubay This is me

Gül Nihal Özdemir This is me

Gülen Tüysüz This is me

Hilmi Apak This is me

Tiraje Celkan This is me

Publication Date June 1, 2012
Published in Issue Year 2012

Cite

APA Kutlubay, B., Özdemir, G. N., Tüysüz, G., Apak, H., et al. (2012). Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi. Türk Pediatri Arşivi, 47(2), 104-106. https://doi.org/10.4274/tpa.823
AMA Kutlubay B, Özdemir GN, Tüysüz G, Apak H, Celkan T. Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi. Türk Pediatri Arşivi. June 2012;47(2):104-106. doi:10.4274/tpa.823
Chicago Kutlubay, Büşra, Gül Nihal Özdemir, Gülen Tüysüz, Hilmi Apak, and Tiraje Celkan. “Glanzmann Trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Deneyimi”. Türk Pediatri Arşivi 47, no. 2 (June 2012): 104-6. https://doi.org/10.4274/tpa.823.
EndNote Kutlubay B, Özdemir GN, Tüysüz G, Apak H, Celkan T (June 1, 2012) Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi. Türk Pediatri Arşivi 47 2 104–106.
IEEE B. Kutlubay, G. N. Özdemir, G. Tüysüz, H. Apak, and T. Celkan, “Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi”, Türk Pediatri Arşivi, vol. 47, no. 2, pp. 104–106, 2012, doi: 10.4274/tpa.823.
ISNAD Kutlubay, Büşra et al. “Glanzmann Trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Deneyimi”. Türk Pediatri Arşivi 47/2 (June 2012), 104-106. https://doi.org/10.4274/tpa.823.
JAMA Kutlubay B, Özdemir GN, Tüysüz G, Apak H, Celkan T. Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi. Türk Pediatri Arşivi. 2012;47:104–106.
MLA Kutlubay, Büşra et al. “Glanzmann Trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Deneyimi”. Türk Pediatri Arşivi, vol. 47, no. 2, 2012, pp. 104-6, doi:10.4274/tpa.823.
Vancouver Kutlubay B, Özdemir GN, Tüysüz G, Apak H, Celkan T. Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi. Türk Pediatri Arşivi. 2012;47(2):104-6.