Etiopathogenesis of Behçet's Disease

Year 2013, Volume: 39 Issue: 2, 131 - 136, 01.06.2013

Ayten Yazıcı

Abstract

Behçet's disease (BD) is a vasculitis with an unknown etiology and pathogesesis affecting the small and large vessels of the venous and arterial systems. Although several viral and bacterial causes have been investigated in detail for several years, of late it is widely accepted that microorganisms may play a role as a trigger, or as a cross-reactive antigens that interfere with self-antigens, such as heat-shock proteins. The genetic risk factor most strongly associated with BD is the human leukocyte antigen (HLA)-B51 allele. Some other genes such as IL-1, Factor V and ICAM-1, KIR and eNOS assumed to take a part in the pathogenezis are settled out of the MHC region. However, it has been accepted that, only HLA-B51 is directly related with pathogenezis of the disease, and others have strong linkage disequilibrium with HLA-B51. In patients with BD, several abnormalities in innate and acquired immunity were detected. Activated neutrophils secrete some cytokines, which prime themselves and also stimulate Th1 cells. In this review, we focus on the pathogenezis of BD and discuss the potential contributors.

Keywords

Behçet's Disease. Pathogenezis. Vascülitis

Behçet Hastalığı'nın Etiopatogenezi

Abstract

Behçet hastalığı (BH), arter ve venlerde küçük ve büyük damarları etkileyen, etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmeyen sistemik bir vaskülittir. Birçok viral ve bakteriyel nedenler detaylı olarak araştırılmış olup mikroorganizmaların tetikleyici rol oynadıkları ya da çapraz reaktif antijenler gibi (ısı şok proteinleri gibi) self antijenlerle etkileştikleri yaygın olarak kabul edilmektedir. BH ile en güçlü ilişkili gösterilen genetik risk faktörü insan lökosit antijeni (HLA)-B51'dir. IL1, faktör V ve ICAM-1, KIR ve e NOS gibi MHC bölgesi dışındaki diğer genlerin patogenezde rol oynayabileceği düşünülmektedir. Sadece HLA-B51'in hastalık patogenezi ile direk ilişkili olduğu, diğerlerinin ise HLA-B51 ile güçlü linkage disequilibrium (bağlantı dengesizliği)'a sahip olduğu kabul edilmektedir. BH'lı hastalarda doğal ve edinsel immunitede birçok anormallikler tespit edilmiştir. Aktive nötrofiller hem kendilerini hem de Th1 hücrelerini uyaran bazı sitokinleri salgılarlar. Bu derlemede BH'nın patogenezine dikkat çekip olası nedenler tartışılmıştır.

Keywords

Behçet Hastalığı. Patogenez. Vaskülit