Kliniğimizde 1994-2022 Yılları Arasında Malign Fibröz Histiyositom ve Andiferansiye Pleomorfik Sarkom Tanılı Hastaların Retrospektif Değerlendirilmesi
Öz
Giriş: Malign fibröz histiyositom (MFH), 2013 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında andiferansiye pleomorfik sarkom (UPS) olarak yeniden adlandırılan, mezenkimal kökenli yüksek dereceli bir pleomorfik sarkomdur. İleri yetişkinlik döneminin en sık görülen yumuşak doku sarkomu olup, ağırlıklı olarak 40-80 yaş arası erkekleri etkiler. Cerrahi rezeksiyon tedavinin temel taşı olmaya devam ederken, radyoterapi (RT) ve kemoterapi (KT) lokal kontrol ve sağkalımı iyileştirmek amacıyla seçilmiş olgularda kullanılmaktadır. Bu çalışmada cerrahi sınır durumu ve adjuvan tedavilerin prognostik etkisi değerlendirilmiştir.
Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, 1994-2022 yılları arasında tedavi ve takip edilen, MFH/UPS tanılı 57 hasta (31 erkek, 26 kadın) incelendi. Tüm hastalara cerrahi girişim uygulandı. Lokal nüks gelişen hastalar, uygun olduğunda ikinci veya üçüncü cerrahi işlemlerle tedavi edildi. Cerrahi sınır durumu (R0, R1, R2) ile lokal nüks ve uzak metastaz arasındaki ilişki analiz edildi.
Bulgular: İlk cerrahide elde edilen negatif cerrahi sınırlar (R0 rezeksiyon), iyileşmiş lokal hastalık kontrolü ile güçlü şekilde ilişkiliydi. Pozitif cerrahi sınırlar (R1/R2), akciğer metastazı gelişimiyle anlamlı düzeyde ilişkili bulundu. Tekrarlayan cerrahiler ve adjuvan tedaviler, yetersiz ilk cerrahi sınırları telafi etmede yetersiz kaldı.
Sonuç: MFH/UPS'de onkolojik sonucun en kritik belirleyicisi, ilk cerrahi girişimde geniş, sınır-negatif rezeksiyon sağlanmasıdır. RT ve KT seçilmiş olgularda ek fayda sağlayabilse de, uzun dönem hastalık kontrolünde optimal cerrahi yönetim temel faktör olmaya devam etmektedir.
Anahtar Kelimeler
Malign Fibröz Histiositoma, Yumuşak Doku Sarkomu, Cerrahi Sınır, Lokal Nüks, Kemoterapi, Radyoterapi., İndiferansiye pleomorfik sarkom
Malignant Fibrous Histiocytoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma A Retrospective Single-Center Analysis (1994–2022)
Öz
Background: Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH), reclassified as undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) in the 2013 World Health Organization (WHO) classification, is a high-grade pleomorphic sarcoma of mesenchymal origin. It is the most common soft-tissue sarcoma in late adulthood, predominantly affecting males aged 40-80. Surgical resection remains the cornerstone of treatment, while radiotherapy (RT) and chemotherapy (CT) are used selectively to improve local control and survival. This study evaluated the prognostic impact of surgical margin status and adjuvant treatments.
Methods: This retrospective study evaluated 57 patients with MFH/UPS (31 males, 26 females) treated and followed between 1994 and 2022. All patients underwent surgical intervention, and those developing local recurrence were treated with second or third surgical procedures when feasible. Surgical margin status (R0, R1, R2) and its association with local recurrence and distant metastasis were analyzed.
Results: Negative surgical margins (R0 resection) achieved during the initial surgery were strongly associated with improved local disease control. Positive surgical margins (R1/R2) were significantly associated with the development of lung metastases. Repeated surgeries and adjuvant therapies were insufficient to compensate for inadequate initial surgical margins.
Conclusions: Achieving wide, margin-negative resection at the initial surgical intervention is the most critical determinant of oncologic outcome in MFH/UPS. While RT and CT may provide adjunctive benefits in selected cases, optimal surgical management remains the key factor for long-term disease control.
Anahtar Kelimeler
Malignant Fibrous Histiocytoma, Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Soft Tissue Sarcoma, Surgical Margin, Local Recurrence, Chemotherapy, Radiotherapy.
Destekleyen Kurum
This research did not receive any specific grant from funding agencies in the public, commercial, or not-for-profit sectors.
Etik Beyan
Ethical approval for this retrospective study was obtained from the Non-Interventional Clinical Research Ethics Committee of SBÜ Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital (Approval No: 2025-09/132; Date: 02 October 2025). The study was conducted in accordance with the principles of the Declaration of Helsinki. Given the retrospective nature of the analysis and the use of de-identified archival data, the requirement for individual written informed consent was waived by the Ethics Committee.
Teşekkür
The authors would like to thank the staff of the Orthopedics and Traumatology Clinic of Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital for their support during data collection and patient follow-up.