Popliteal pterygium sendromu: Olgu sunumu

Öz

Popliteal pterygium sendromu nadir görülen, genellikle otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalıktır. Dört yaşında getirilen bir kız çocuğunda sol taraftaki popliteal bölgedeki perdeli deri uzantısı gluteal bölgeden topuğa kadar uzanmaktaydı ve ilave olarak inkomplet yarık dudak, hipotrofik labialar ile ayak/parmak/tırnak anomalileri vardı. Yapılan “Z ” plasti girişimleriyle dizdeki deformite düzeltildi. Ancak daha sonra hasta ile olan bağlantı kesildi. On yıl sonra hasta tekrar getirildiğinde sol tibiasında yaklaşık 15 cm’lik kısalık ile ayak deformitesinin nüks ettiği görüldü. Bunun üzerine dizindeki kontraktür düzeltilerek hastanın da istemesiyle diz altı amputasyon uygulandı. Hastaya protez planlandı. Ancak hasta ile olan ilişki tekrar kesildi ve hasta ve yakınlarına ulaşılamadı.

Anahtar Kelimeler

• Cleft lip;contracture/surgery;contracture/congenital;extremities/abnormalities;knee/abnormalities;pterygium/surgery

A case of popliteal pterygium syndrome

Abstract

Popliteal pterygium syndrome is a rare disorder, usually showing autosomal dominant inheritance. A four-year-old girl presented with a popliteal web on the left extending from the buttock to the heel. She also had an incomplete cleft lip, hypoplastic labia majora and foot/digit/nail anomalies. The popliteal web was released by Z-plasty procedures. However, the patient dropped out of further treatment. Ten years later she was brought again with severe deformity in her left lower extremity, tibial shortening of approximately 15 cm and foot deformity. Nearly-full knee extension was obtained and below-knee amputation was performed at the patient’s request. Plans of inserting a prosthesis was prevented by the loss of contact with the patient and her family.

Keywords

• Cleft lip
• contracture/congenital/surgery
• extremities/abnormalities
• knee/abnormalities
• pterygium/surgery