Agresif fibromatozis: Prognostik faktörler ve cerrahi tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

Öz

Amaç: Çalışmamızın amacı agresif fibromatozisin cerrahi tedavisinin sonuçları ile nüks prognostik faktörlerin nüks gelişimi üzerine etkilerini değerlendirmekti. Çalışma planı: Agresif fibromatozis tanısı alan 40 hasta (24 kadın, 16 erkek; ortalama yaş: 31.2) retrospektif olarak değerlendirildi. Cerrahi sınırlarda makroskobik olarak pozitif tümör dokusu saptanan 9 hasta çalışma dışında bırakıldı. Çalışmada, yaş, cinsiyet, tümör yerleşimi, hastanın kliniğe başvurduğu andaki durumu, kompartman durumu, cerrahi sınır, tümör boyu ve adjuvan radyoterapi gibi prognostik faktörler değerlendirildi. Bulgular: Nüks oranı %29 olarak saptandı. Ortalama hastalıksız takip süresi 46±4 aydı. Nüks gelişimi ile prognostik faktörler arasında istatistiksel olarak anlamlı bir sonuç yoktu. Adjuvan radyoterapi uygulanan hastalardaki klinik sonuçların daha tatmin edici olduğu görüldü. Çıkarımlar: Fonksiyonun feda edilerek geniş cerrahi sınırların sağlanması yerine adjuvan radyoterapi uygulaması agresif fibromatozis tedavisi için akılcı bir yaklaşım olacaktır.

Anahtar Kelimeler

• Adjuvan radyoterapi; ekstremite koruma; nüks; sağkalım

Aggressive fibromatosis: evaluation of prognostic factors and outcomes of surgical treatment

Abstract

Objective: The aim of this study was to evaluate the results of surgical treatment of aggressive fibromatosis and the effects of prognostic factors on recurrence.
Methods: Forty patients (24 female, 16 male; average age: 31.2 years) diagnosed with aggressive fibromatosis were evaluated retrospectively. Nine patients with tumor-positive surgical margins macroscopically were excluded. Prognostic factors such as age, gender, localization, admission status, compartment status, surgical margin, tumor size and adjuvant radiotherapy were evaluated.
Results: Recurrence rate was 29%. Average disease free survival was 46±4 months. There was no statistically significant relation between prognostic factors and recurrence. Clinical results of the patients receiving adjuvant radiotherapy were more satisfactory.
Conclusion: Adjuvant radiotherapy administration appears to be a rational treatment method instead of sacrificing function to achieve wide surgical margins.

Keywords

• Adjuvant radiotherapy
• limb salvage
• recurrence
• survival

Kaynakça

1. Dalén BP, Bergh PM, Gunterberg BU. Desmoid tumors: a clinical review of 30 patients with more than 20 years’ follow-up. Acta Orthop Scand 2003;74:455-9.
2. Yücetürk G, Sabah D, Keçeci B, Kara AD, Yalçinkaya S. Prevalence of bone and soft tissue tumors. Acta Orthop Traumatol Turc 2011;45:135-43.
3. Goy BW, Lee SP, Eilber F, Dorey F, Eckardt J, Fu YS, et al. The role of adjuvant radiotherapy in the treatment of resectable desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;39:659-65.
4. Hoffmann W, Weidmann B, Schmidberger H, Niederle N, Seeber S, Bamberg M. The clinical picture and therapy of aggressive fibromatosis (desmoids). [Article in German] Strahlenther Onkol 1993;169:235-41. [Abstract]
5. Kirschner MJ, Sauer R. The role of radiotherapy in the treatment of desmoid tumors. Strahlenther Onkol 1993;169:77-82.
6. Nakada I, Ubukata H, Goto Y, Watanabe Y, Sato S, Tabuchi T, et al. Prednisolone therapy for intra-abdominal desmoid tumors in a patient with familial adenomatous polyposis. J Gastroenterol 1997;32:255-9.
7. Sİrensen A, Keller J, Nielsen OS, Jensen OM. Treatment of aggressive fibromatosis: a retrospective study of 72 patients followed for 1-27 years. Acta Orthop Scand Alaggio R, et al. Aggressive fibromatosis in children and adolescents: the Italian experience. Cancer 2010;116:233
8. Kamath SS, Parsons JT, Marcus RB, Zlotecki RA, Scarborough MT. Radiotherapy for local control of aggressive fibromatosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;36:325-8. McCollough WM, Parsons JT, van der Griend R, Enneking WF, Heare T. Radiation therapy for aggressive fibromatosis. The Experience at the University of Florida. J