Ekstremite yerleşimli malign fibröz histiyositomlu hastalarda prognostik faktörler

Öz

Amaç: Ekstremite yerleşimli malign fibröz histiyositomlu olgularda prognostik faktörler araştırıldı. Çalışma planı: Çalışmada ekstremite yumuşak doku malign fibröz histiyositom tanısı konan 26 hasta (22 erkek, 4 kadın; 15 hasta <60 yaş) yaş, cinsiyet, tümörün durumu (primer veya nüks), etkilenen ekstremite, tümörün yerleşimi (proksimal veya distal), boyutu, derinliği, derecesi; rezeksiyon kalitesi, adjuvan tedavi ve tanı konduğunda uzak metastaz olması gibi sağkalımı etkileyebilecek faktörler açısından değerlendirildi. Sonuçlar: Hayatta olan 16 hastanın ortalama takip süresi 44.8 ay (dağılım 24-120 ay) idi. Tanı konmadan önceki ortalama semptom süresi yedi ay (dağılım 1-26 ay) idi. Tüm hastalara cerrahi rezeksiyon yapıldı. On yedi hastada geniş cerrahi sınır (R0) elde edildi. Toplam yedi hastada amputasyon yapıldı. On yedi hastaya adjuvan terapi, 10 hastaya radyoterapi uygulandı. Sekiz hastada lokal nüks gelişti. İki hastada tanı konduğunda uzak metastaz vardı. Takip sırasında sekiz hastada ortalama 13 ayda (dağılım 7-20 ay) uzak metastaz gelişti. Kaplan-Meier yöntemiyle hesaplanan beş yıllık sağkalım oranı %61.5 bulundu. Düşük dereceli tümörlerde beş yıllık sağkalım oranı %100 iken, yüksek dereceli tümörlerde bu oran %28.2 idi. Tekdeğişkenli (p=0.004) ve çokdeğişkenli (p=0.023) analizlerde tümör derecesi sağkalımı etkileyen tek parametre idi. Çıkarımlar: Malign fibröz histiyositomlu hastalarda yüksek dereceli tümör olması kötü prognoz göstergesidir.

Anahtar Kelimeler

• Extremities; histiocytoma, benign fibrous/therapy; neoplasm metastasis; neoplasm recurrence, local; prognosis; radiotherapy, adjuvant; soft tissue neoplasms/therapy; survival analysis.

Prognostic factors in patients with malignant fibrous histiocytoma of the extremities

Abstract

Objectives: We evaluated prognostic factors in patients with malignant fibrous histiocytoma of the extremity. Methods: The study included 26 patients (22 males, 4 females; 15 patients < age 60) with a diagnosis of malignant fibrous histiocytoma of the extremity. Clinical and pathological data were analyzed including age, gender, affected extremity, presentation status (primary or recurrent), localization (proximal or distal), size, depth, and grade of the tumor, resection quality, adjuvant therapy, and the presence of distant metastasis at the time of diagnosis. Results: The mean follow-up of 16 patients who were alive was 44.8 months (range 24 to 120 months). The mean symptom duration before diagnosis was seven months (range 1 to 26 months). All the patients underwent surgical resection. A margin-negative R0 resection was obtained in 17 patients. Amputation was performed in seven patients. Adjuvant chemotherapy and radiotherapy were administered to 17 patients and 10 patients, respectively. Local recurrence was detected in eight patients. Two patients had distant metastasis at the time of diagnosis while eight patients developed distant metastasis within a mean of 13 months (range 7 to 20 months) postoperatively. Kaplan-Meier analysis showed an overall five-year survival rate of 61.5%, being 100% in low-grade tumors, and 28.2% in high-grade tumors. Tumor grade was the only significant parameter affecting survival in both univariate (p=0.004) and multivariate (p=0.023) analyses. Conclusion: Patients with high-grade malignant fibrous histiocytoma have a poorer prognosis.

Keywords

• Extremities
• histiocytoma
• benign fibrous/therapy
• neoplasm metastasis
• neoplasm recurrence
• local
• prognosis
• radiotherapy
• adjuvant
• soft tissue neoplasms/therapy
• survival analysis