Massive Alveolar Hemorrhage During Wegener Granulomatosis: a Case Report

Abstract

This is a presentation of Wegener Granulomatosis (WG) disease. Even though the lungs are rarely affected. massive alveolar hemorrhage is seen which leads to mortality. The patient was a 28 year old man. His illness was diagnosed as WG and glomerulonephritis a year previously and he was treated by administration of methylprednisolone orally. He had been treated irregularly. He applied to the emergency service with hemoptysis and asthma complaints two days earlier. After the results of his examination Hb: 3.6 gr/dl, Htc:10.3%, Üre:131 mg /dl, kreatini: 7.7 mg/dl, pH: 7.41, pO2: 55 mmHg, pCO2:33 mmHg, and being diagnosed as alveolar consolidation on lung X-ray, he was taken to the intensive care unit with a diagnosis of a massive alveolar hemorrhagei. He was intubated and attached to mechanical ventilation. He was treated with parenteral 1 mg/kg/ day methylprednisolone and, siklofosfamid 2 mg/kg/day. He was extubated on the 21st day. He was taken to the chest service department on 24th day. He is still being treated. Turkish Başlık: Massif Alveoler Hemorojiyle Seyreden Wegener Granulomatozu; Olgu Sunumu Anahtar Kelimeler: Wegener granülomatozu, massif alveoler hemoroji Wegener granülomatozunda (WG) akciğerler sıklıkla etkilenmesine rağmen massif alveoler hemoroji nadir olarak görülmekte ve mortal olarak seyretmektedir. 28 yaşında erkek hasta. Bir yıl önce WG ve buna bağlı KBY tanısı konulmuş ve oral metilprednisolon tedavisi başlanmış. Düzensiz olarak tedavisine devam eden hastanın son iki gündür nefes darlığı ve hemoptizi şikayeti olması üzerine acil servisimize başvurmuştur. Acil serviste yapılan tetkiklerde Hb: 3.6 gr/dl, Htc: %10.3, Üre: 131 mg/dl, kreat: 7.7 mg/dl, pH: 7.41, pO2: 55 mmHg, pCO2:33 mmHg, saptanması ve akciğer grafisinde bilateral orta alt zonları kaplayan alveoler konsolidasyon olması üzerine, ön planda WG'na bağlı massif alveoler hemoroji düşünülerek yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Hasta entübe edilerek MV'e bağlandı, parenteral 1 mg/kg/gün metilprednisolon, siklofosfamid 2/mg/kg/gün tedavisi başlandı. Entübasyonun 21. gününde ekstübe edildi, takibinin 24. gününde servisine devredildi. Hasta halen takibimizdedir.

Keywords

• Wegener Granulomatosis, massive alveolar hemorrhage

Massif Alveoler Hemorojiyle Seyreden Wegener Granulomatozu; Olgu Sunumu

Öz

Wegener granülomatozunda (WG) akciğerler sıklıkla etkilenmesine rağmen massif alveoler hemoroji nadir olarak görülmekte ve mortal olarak seyretmektedir. 28 yaşında erkek hasta. Bir yıl önce WG ve buna bağlı KBY tanısı konulmuş ve oral metilprednisolon tedavisi başlanmış. Düzensiz olarak tedavisine devam eden hastanın son iki gündür nefes darlığı ve hemoptizi şikayeti olması üzerine acil servisimize başvurmuştur. Acil serviste yapılan tetkiklerde Hb: 3.6 gr/dl, Htc: %10.3, Üre: 131 mg/dl, kreat: 7.7 mg/dl, pH: 7.41, pO2: 55 mmHg, pCO2:33 mmHg, saptanması ve akciğer grafisinde bilateral orta alt zonları kaplayan alveoler konsolidasyon olması üzerine, ön planda WG'na bağlı massif alveoler hemoroji düşünülerek yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Hasta entübe edilerek MV'e bağlandı, parenteral 1 mg/kg/gün metilprednisolon, siklofosfamid 2/mg/kg/gün tedavisi başlandı. Entübasyonun 21. gününde ekstübe edildi, takibinin 24. gününde servisine devredildi. Hasta halen takibimizdedir.

Anahtar Kelimeler

• Wegener granülomatozu, massif alveoler hemoroji

Kaynakça

1. Hofmann GS, Kerr GS, Leavitt RY et al. Wegener Granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Int Med 1992;116:488-98.
2. Yapıcıoğlu S, Erer OF, Yalçın YA, Özkan SA. Wegener granülo- matozu: tanısal zorluk yaşanan bir olgu nedeniyle Türkiye’den bildirilen olguların literatür eşliğinde incelenmesi. İzmir Göğüs Hastalıkları Dergisi 2004;1:33-40.
3. Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, de Groot K, Rudert H, Nölle B, et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: Long-term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000;43:1021-32. [CrossRef]
4. Yazıcı ZM, Kayhan FT, Erdur Ö, Erol BS. Wegener Granüloma- toziste KBB Tutulumu. KBB ve BBC Dergisi 2009;17:62-5.
5. Crofton and Douglas’s Respiratory Diseases; London (Fifth Ed.) Blackwell Science Publication 2000;2:1063-67
6. Çetinkaya E, Sökücü SN, Kadakal F, Altın S, Günlüoğlu G, Ürer N. c-ANCA negatif Wegener Granülomatozu iki vaka sunumu. Solunum 2009;11:32-5.
7. Carol AL, Gary SH. Wegener granulomatosis. Thorax 1999;54:629-37.
8. Çalıkoğlu M, Atış S, Cinel L, Düşmez D, İkizoğlu G. Wegener Granülomatozununnadir bir formu: eozinofilik varyant. Solunum Hastalıkları 2003;14:62-6.

9. Yurt S, Koşar F. Alveoler hemoroji sendromları. Solunum 2008;10:86-91.
10. Erickson VR, Hwang PH. Wegener’s granulomatosis: current trends in diagnosis and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:170-6. [CrossRef] 465 2011; 28: 463-5 Perincek ve ark.
11. Massif Alveoler Hemoroji