A Rare Form of Guillan Barre Syndrome: A Child Diagnosed with Anti-GD1a and Anti-GD1b Positive Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant

Yıl 2013, Cilt: 2013 Sayı: 3, 337 - 341, 01.03.2013

Metin Uysalol Burak Tatlı Nedret Uzel Agop Çıtak Erhan Aygün Semra Kayaoğlu

Öz

Background: Pharyngeal-cervical-brachial (PCB) variant is a rare form of Guillan-Barre Syndrome (GBS). Antibodies against other membrane proteins like GM1b and GD1a have been found only in a small number of patients with Guillan Barre syndrome variant. Case Report: Here, we report a 5.5 year-old boy diagnosed early with positive GD1a and GD1b gangliosides of Guillan-Barre syndrome pharyngeal cervical-Brachial variant, who improved and recovered fully in a short period. This is in contrast to those whose recovery period prolongs in spite of early diagnosis and appropriate treatment and/or those who experience incomplete recovery. Conclusion: In summary, diagnosis of PCB variant of GBS should be considered in infants with sudden onset bulbar symptoms and muscle weakness, and it should be kept in mind that early diagnosis and appropriate treatment can give successful outcomes. Turkish Başlık: Guillain-Barré Sendromunun nadir formu; Anti-GD1a ve Anti-GD1b antikor pozitifliği ile seyreden Faringeal-servikal-brakiyal varyantı çocuk Anahtar Kelimeler: Guillain-Barré sendromu, Faringeal-servikal-brakiyal varyantı, gangliozid antikorları, çocuk, acil servis Arkaplan: Faringeal-servikal-brakiyal variant, Guillain-Barré sendromunun nadir bir formudur. Guillain-Barré sendromu varyantı hastaların küçük bir kısmında GM1b ve GD1a gibi gangliozidlerin diğer membran proteinlerine karşı antikorlar saptanmıştır. Olgu Sunumu: Bu yazıda Guillain-Barré sendromu Faringeal-Servikal-Brakiyal varyantının GD1a ve GD1b gangliozid antikorları pozitif olan, tanısı erken konulan, erken ve uygun tedavi ile iyileşme fazı uzayan ve/veya tam olarak iyileşemeyen diğer benzerlerinden farklı olarak kısa sürede ve tamamen iyileşen 5.5 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Sonuç: Çocuklarda ani başlayan, bulbar semptomlar ve kas zayıflığı ile giden vakalarda GBS un PCB düşünülmeli, erken tanı, erken ve uygun tedavi ile başarılı sonuçlar alınabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Guillain-Barré syndrome, pharyngeal-cervical-brachial variant, ganglioside antibodies, children, emergency department

A Rare Form of Guillan Barre Syndrome: A Child Diagnosed with Anti-GD1a and Anti-GD1b Positive Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant

Öz

Kaynakça

• Doom PA, Ruts L, CJacops B. Clinical features, pathogen¬esis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7:939-50. [CrossRef]