Primer İntestinal Lenfanjiektazi: Diyet tedavisine yanıt veren bir olgu
Öz
İntestinal lenfanjiektazi, hipoalbuminemi
bulgusu olan hastalarda çok nadir görülen protein kaybettiren enteropati
nedenidir.
Genellikle çocukluk ve genç erişkin yaşlarda sporadik veya ailesel olarak
ortaya çıkar. Büyüme geriliği ve kronik
ishal yakınması ile başvuran dokuz aylık kız bebekte periferik ödem ve
hipoalbüminemi bulgusu dikkati çekti. Hipoalbuminemi ayırıcı tanısında fekal
alfa 1 antitripsin düzeyi yüksekliği nedeniyle endoskopi ve biyopsi yapıldı.
Endoskopide görünen beyaz plaklar ve biyopsi materyalinin histopatolojik
incelemesinde geniş laktealler saptanarak intestinal lenfanjiektazi tanısı
kondu. Sekonder nedenler dışlandığı için primer intestinal lenfanjiektazi düşünüldü. Hasta proteinden
zengin, düşük yağlı, orta zincirli yağ asitlerinden zengin trigliserid içeren
tedavi amaçlı beslenme düzenlemesine yanıt verdi.
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- Referans 1 Patel AS, DeRidder PH. Endoscopic appearance and significance of functional lymphangiectasia of the duodenal mucosa. Gastrointest Endosc 1990;36(4):376-378.
- Referans2 Zeng Y, Wang F, Williams ED, Chow CW. Lymphatics in the Alimentary Tract of Children in Health and Disease: Study on Mucosal Biopsies Using the Monoclonal Antibody D2-40. Pediatr Dev Pathol 2005; 8(5): 541–549.
- Referans3 Vignes S, Carcelain G. Increased surface receptor Fas (CD95) levels on CD4+ lymphocytes in patients with primary intestinal lymphangiectasia. Scand J Gastroenterol 2009;44(2):252-256.
- Referans4 Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol 2011; 3(2): 19-23.
- Referans5 Van Biervliet S, Velde SV, Robberecht E, Van Winckel M. Hypocalcemic seizures: sign of intestinal disease? Acta Gastroenterol Belg 2007;70(2):243-244.
- Referans6 Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease). Orphanet J Rare Dis. 2008 Feb 22; 3: 5. doi:10.1186/1750-1172-3-5.
- Referans7 Akçaören Z. Intestinal biopsy in chronic diarrhea. Turkiye Klinikleri. Pediatr Sci 2009; 5(2): 37-43.
- Referans8 Kim JH, Bak YT, Kim JS, Seol SY, Shin BK, Kim HK. Clinical significance of duodenal lymphangiectasia incidentally found during routine upper gastrointestinal endoscopy. Endoscopy 2009;41(6): 510-515.
Ayrıntılar
Birincil Dil
Türkçe
Konular
-
Bölüm
Olgu Sunumu
Yazarlar
Yayımlanma Tarihi
24 Mart 2016
Gönderilme Tarihi
8 Kasım 2017
Kabul Tarihi
31 Aralık 2014
Yayımlandığı Sayı
Yıl 2015 Cilt: 29 Sayı: 1