İmmün Trombositopenili Hastaların Klinik Seyir ve Tedavi Cevabı Yönünden Değerlendirmesi; Tek Merkez Deneyimi

Öz

Anahtar Kelimeler

• -

İmmün Trombositopenili Hastaların Klinik Seyir ve Tedavi Cevabı Yönünden Değerlendirmesi; Tek Merkez Deneyimi

Öz

Amaç: İmmun Trombositopeni (İTP), trombositlere karşı oluşan otoantikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen ve trombositopeni ile seyreden edinsel bir hastalıktır. Trombositopeninin derecesine bağlı olmak üzere, sıklıkla, purpurik deri lezyonları, mukozal kanamalar, nadiren iç organ kanamaları gibi hayatı tehdit eden kanamalar gelişir. Yöntemler: Bu çalışmada 1988 - 2011 yılları arasında tedavi ve takiplerine merkezimizce devam edilen 76 hastanın sonuçları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: 76 hastanın 49’u kadın (%64,5), 27’si erkek (%35,5) olup, ortanca yaş 50,7 (19 – 83 yıl) idi. Olguların 20’si tedavisiz takip edilmiş, tedavi uygulanan 56 olgunun 53’ünde (%92) ise başlangıç tedavisi olarak 1 mg/kg metil prednizolon uygulanmıştı. Bu hastaların 24’ünde (%44,6) tam yanıt, 13’ünde (%23,2) yanıt elde edilmiş ve 17 (%31,5) olguda ise yanıt alınamamıştı. Steroide yanıt vermeyen ya da yanıt sonrası nüks eden hastalara splenektomi uygulanmıştı (37 hasta). Bu hastalardan 33’ünde tam yanıt, 2’sinde yanıt elde edilirken, 2 hastada yanıt alınamadı. Toplamda 8 hastaya Rituksimab verildi. 3 hastada tam yanıt, 2 hastada yanıt alındı. 3 hastada ise yanıt elde edilemedi. Sonuç: ITP hastalarında başlangıç prednizolon tedavisi ve splenektomi, olguların çoğunda etkili bir tedavi seçeneği olmakla birlikte, bu tedavilere cevap vermeyen refrakter ITP olgularında ise ritüksimab kullanımı etkili bir tedavi seçeneğidir

Anahtar Kelimeler

• İmmün trombositopeni, metilprednizolon, splenektomi, immunosupresif tedavi, rituksimab

Kaynakça

1. Shulman NR, Marder VJ, Weinrach RS. Similarities between known antiplatelet antibodies and factor responsible for thrombocytopenia inidiopathic thrombocytopenic purpura. Ann NY Acad Sci 1965; 124:499-542.
2. Balem PJ, Segal GM, Stratton JM, et al. Mechanisms of thrombocytopenia in chronic otoimmune thrombocytopenic purpura. Evidence for both impaired platelet production and increased platelet clearence. J clin Invest 1987;80: 33–40
3. Schmidt KG, Ramussen JW. Kinetics and distrubition iv vivo of 111-In-labeled autologus platelets in idiopathic thrombocytopenic purpura. Scand J Hematol 1985;34: 47–56.
4. Woods VL Jr, Kurata Y, Montgomery RR, et al. Autoantibodies against platelet glycoprotein Ib and IIb/IIIa complex in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood 1984; 64: 156-160.
5. George JN, Woolf SH, Raskob GE, et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996; 88: 3-40.
6. Pamuk GE, Pamuk ON, Baslar Z, et al. Overview of 321 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: retrospective analysis of the clinical features and response to therapy. Ann Hematol 2002; 81: 436-440.
7. Lacey JV, Penner JA. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in the adult. Semin Thromb Hemost 1977; 3: 160-174.
8. Schattner E, Bussel J. Mortality in immunethrombocytopenicpurpura: Report of seven casesandconsideration of prognosticindicators. American Journal of Hematology, 1994; 46:120-126.

9. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009;113:2386.
10. Takahasi K, Hakozaki H, Terashima K, et al. Two distinctive types of lipid histiocytes appearing in the spleen of idiopathic thrombocytopenic purpura. Acta Pathol Jpn 1977; 27: 447-462.
11. The American Society of Hematology ITP Practice Guideline Panel. Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura: recommendations of the American Society of Hematology. Ann Intern Med 1997; 126: 319–326.
12. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess longterm platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood 2004;104:2623.
13. Synder HW, Cochran SK, et al. Experience with protein Aimmunoadsorbtion in treatment-resistant adult immune thrombocytopenic purpura. Blood 1992;79:2237-2245.
14. Emillia G, Messora C, Longo G, et al. Long-term salvage treatment by cyclosporine in refractory autoimmune haematological disorders. Br J Haematol 1996;93:341-344.
15. Godeau B, Bierling P. Treatment of chronic autoimmune thrombocytopenic purpura with ascorbate. Br J Haematol 1990;75:289-290.
16. Strother SV, Zuckerman KS, LoBuglio AF. Colchicine therapy for refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Intern Med 1984;144:2198-2200.
17. Bussel JB, Saal S, Gordon B. Combined plasma exchange and intravenous gammaglobulin in the treatment of patients with refractory immune thrombocytopenic purpura. Transfusion 1988; 28:38-41
18. Stasi R, Pagano A, Stipa E, Amadori S. Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody treatment for adults with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001;98:952-957.
19. Narang M, Penner JA, Williams D. Refractory autoimmune thrombocytopenic purpura: Responses to treatment with recombinant antibody to lymphocyte membrane antigen CD20 (Rituximab). Am J Hematol 2003;74:263-267.
20. Godeau B, Porcher R, Fain O, et al. Rituximab efficacy and safety in adult splenectomy candidates with chronic immune thrombocytopenic purpura: results of a prospective multicenter phase 2 study. Blood 2008;112:999.