Marfan Sendromu Hastada Non-Koroner Sinüs Valsalvanın Dev Anevrizması

Yıl 2022, Cilt: 36 Sayı: 1, 81 - 86, 30.04.2022

Emre Öteyaka

Öz

Valsalva sinüslerinin anevrizmaları, aort anulusu ile sinotubüler bileşke arasındaki aort kök bölgesinin dilatasyonu olarak tanımlanır. Valsalva sinüsünün izole anevrizmaları nadir görülen kardiovasküler patolojilerdir. Sinüs valsalva anevrizması, konjenital veya edinsel kökenli olabilir. Konjenital, özellikle bağ dokusu bozukluklarına sekonder ve konjenital kardiyak defektlerle birlikte görülebilir. Edinsel anevrizmalar ise enfeksiyonlara ve travmaya sekonder olarak oluşabilir. Küçük boyutlu rüptüre olmamış anevrizmalar cerrahi müdahalesiz takip edilebilirken bunun dışındaki tüm hastalarda müdahale gerekir ve cerrahi altın standart tedavi yöntemidir.
Bu yazıda, aort yetmezliği ile birlikte non-koroner valsalva sinüsünün dev anevrizması olan ve uygun tedavisi yapılan 12 yaşında Marfan sendromlu hasta anlatılacaktır.

Anahtar Kelimeler

Aort, Non-Koroner sinüs, Anevrizma, Marfan Sendromu, Cerrahi tedavi.

Kaynakça

• 1. De Paulis R, Salica A. Surgical anatomy of the aortic valve and root-implications for valve repair.Ann Cardiothorac Surg. 2019 May;8(3):313-321.
• 2. Ugurlucan M, Yildiz Y, Guler E, Ulukan MO, Oztas, DM, Ata EC, Turkoglu, H. (2019). Giant aneurysm of the non-coronary sinus of valsalva. Brazilian journal of car-diovascular surgery, 35, 589-590.
• 3. Weinreich M, Yu PJ, Trost B. Sinus of valsalva aneurysms: review of the literature and an update on management. Clin Cardiol. 2015;38(3):185–189. doi: 10.1002/clc.22359.
• 4. Vural KM, Sener E, Taşdemir O, Bayazit K. Approach to sinus of valsalva aneurysms: a review of 53 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20(1):71–76. doi: 10.1016/s1010-7940(01)00758-8.
• 5. Sharma A, Yedlapati N, Bob-Manuel T, Woods T, Donovan D, Ibebuogu UN. Sponta-neous rupture of sinus of valsalva aneurysm presenting as perivalvular hematoma. J Cardiovasc Echogr. 2018;28(3):201–203. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_6_18.
• 6. Erk MK, Yüksel M, Marfan Sendromu. Ondokuzmayıs Üni. Tıp Fak. Derg.1988;5(4):557-567
• 7. Mayer ED, Ruffman K, Saggau W, et al: Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva. Ann Thorac Surg 1986; 42: 81-85.
• 8. Sridhar GS, Sadiq MA, Ahmad WA, Supuramaniam C, Watson T, Abidin IZ, et al. Unruptured sinus of valsalva aneurysm with right ventricular outflow tract obstruction and supracristal ventricular septal defect: a rare case. Tex Heart Inst J. 2015;42(5):462–464. doi: 10.14503/THIJ-14-4483.
• 9. Abralov K, Alimov A. Short-term results of sinus of valsalva aneurysm repair. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017;8(1):13–17. doi: 10.1177/2150135116673809.