Sağ Posteroinferior Serebellar, Sağ Posterior Serebral Arter Enfarktüsü ve Sağ Parietooksipital Atrofisi Olan Bir Olguda Dil ve Konuşma Bozukluğu

Yıl 2023, , 197 - 218, 30.08.2023

Merve Savaş , Ayşe Nur Koçak , Damlanur Demirhan , Ayşe Özlem Çokar

https://doi.org/10.58563/dkyad-2023.62.5

Öz

Amaç: Posterior kortikal atrofi (PKA), parieto-oksipital alanlarda volüm kaybı ve görsel-mekansal bozulmaların gözlendiği nadir görülen bir demans sendromudur. Balint Sendromu, Gerstmann Sendromu gibi tabloların eşlik edebilmesi nedeniyle heterojen bir klinik görünüme sahiptir. Bu araştırmada PKA olduğu düşünülen bir olguda dil ve bilişsel tutulumun incelenmesi ve anlatı özelliklerinin betimlenmesi amaçlanmıştır. PKA’nın başlangıç döneminde giyinme apraksisi gibi vizyospasyal tutulumların daha belirgin olduğu ve dil fonksiyonlarının görece olarak korunduğu bildirilmektedir. Gerstmann (agrafi, akalkuli, sağ-sol dezoryantasyonu, parmak agnozisi) ve Balint sendromu (simultanagnozi, optik ataksi, oküler apraksi) bileşenlerinin eşlik etmesi klinik tabloyu şiddetlendirebilmektedir.

Yöntem: 54 yaşında, anadili Türkçe ve lise mezunu olan olgunun kranyal görüntülemesinde sağ parietooksipital sulkus komşuluğunda hacim kaybı görülmüştür. Afazi dil değerlendirme testi (ADD), aritmetiksel hesaplama (4 temel işlem), ev resmi kopyalama, çizgi bölme testi, resim betimleme, WMS I kişisel ve aktüel bilgiler testi, WMS II oryantasyon, WMS III mental kontrol, WMS IV mantıksal bellek – anlık hatırlama, WMS IV mantıksal bellek- uzun süreli hatırlama, WMS VI görsel bellek – anlık hatırlama, WMS VI görsel bellek – uzun süreli serbest hatırlama, WMS R sayı menzili, soyut düşünme testi, konstrüksiyonel praksi, saat çizme testi, sözel akıcılık testi, kontrollü kelime çağrışım testi, kategori çağrışım testi uygulandı.

Bulgular: ADD puanı; konuşma akıcılığı (11 puan), işitsel anlama (48 puan), tekrarlama (9 puan), adlandırma (5 puan), dilbilgisi (7 puan), söz eylem (4 puan), okuma (0 puan) ve yazma (0 puan) alt testleri kullanılarak 84 puan olarak hesaplandı. Gerstmann ve Balint sendromlarının semptomlarına ek olarak ekstremite apraksisi, konstrüksiyonel apraksi, disdiadokokinezi, disfaji ve dizartri gözlendi. Anlık ve gecikmeli hatırlama, dikkat, inhibisyon, set değiştirme, kognitif esneklik ve soyutlama performansı oldukça düşüktü. Sözel üretimleri çoğu zaman perseverasyonlar ve parafaziler içermekteydi ve belirgin anomi görüldü. Anlatı örneklerinde karmaşık cümle üretimi gözlenmedi. Konuşma örneklerinde toplam sözcük üretimi sınırlıydı.

Sonuç: PKA olgusunda ağır görsel uzaysal bozukluklarla birlikte şiddetli dil bozukluğu görülmüştür. PKA’nın çoğu zaman primer progresif afazi ve Alzheimer demansında görülen dil bozuklukları ile prezente olmadığı bilinse de hastalığın evresinden bağımsız olarak dil ve iletişim fonksiyonlarının çeşitli seviyelerde etkilenmiş olabileceği göz önünde bulundurulmalı ve dil ve konuşma terapistleri tarafından değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler

balint sendromu, dil bozukluğu, gerstmann sendromu, posterior kortikal atrofi

Destekleyen Kurum

-

Proje Numarası

-

Speech and Language Impairment in a Patient with Posteroinferior Cerebellar Artery Infarction and Parietooccipital Atrophy

Öz

Purpose: Posterior cortical atrophy (PCA) is a rare dementia syndrome characterized by volume loss and visual-spatial impairment in the parieto-occipital areas. It has a heterogeneous clinical presentation as it may be associated with Balint Syndrome and Gerstmann Syndrome. This research aimed to examine the language and cognitive involvement and to describe the narrative features in a patient with PCA. It has been reported that in the initial period of PCA, physiospastic involvement such as apraxia of dressing is more prominent and language functions are relatively preserved. The clinical picture may be exacerbated by the presence of Gerstmann (agraphia, acalculia, right-left disorientation, finger agnosia) and Balint syndrome (simultanagnosia, optic ataxia, ocular apraxia) components.

Method: A 54-year-old, native Turkish speaker and high school graduate, cranial imaging showed volume loss in the right parietooccipital sulcus neighborhood. Aphasia language assessment test (ADD), arithmetic calculation (4 basic operations), home picture copying, line division test, picture description, WMS I personal and actual knowledge test, WMS II orientation, WMS III mental control, WMS IV logical memory - immediate recall, WMS IV logical memory - long-term recall, WMS VI visual memory - immediate recall, WMS VI visual memory - long-term free recall, WMS R number range, abstract thinking test, constructive praxis, clock drawing test, verbal fluency test, controlled word association test, category association test were applied.

Results: The ADD score was calculated as 84 points using the subtests of speech fluency (11 points), auditory comprehension (48 points), repetition (9 points), naming (5 points), grammar (7 points), speech act (4 points), reading (0 points) and writing (0 points). In addition to the symptoms of Gerstmann and Balint syndromes, limb apraxia, constrictive apraxia, dysdiadokinesis, dysphagia and dysarthria were observed. Immediate and delayed recall, attention, inhibition, set shifting, cognitive flexibility and abstraction performance were very low. Their verbal production often included perseverations and paraphasias, and marked anomia was observed. No complex sentence production was observed in narrative samples. Total word production was limited in speech samples.

Conclusion: PCA was associated with severe visual spatial disturbances and severe language impairment. Although it is known that PCA often does not present with the language impairments seen in primary progressive aphasia and Alzheimer's dementia, it should be considered that language and communication functions may be affected at various levels regardless of the stage of the disease and should be evaluated by speech-language pathologists.

Anahtar Kelimeler

balint syndrome, language disorder, gerstmann syndrome, posterior cortical atrophy

Proje Numarası

-

Kaynakça

• Acar, T., Acar, B., & Alagöz, A. (2014). Posterior kortikal atrofi: bir olgu sunumu. Sakarya Tıp Dergisi, 5(3), 172-175.
• Ardila, A. (2020). Gerstmann syndrome. Current Neurology and Neuroscience Reports, 20(11), 1-5.
• Arpaci, B. (2009). Posterior (bilateral parietooksipital) kortikal atrofi: bir olgu sunumu. Archives of Neuropsychiatry/Noropsikiatri Arsivi, 46(4), 193-196.
• Bálint, Dr., R. (1909). Seelenlähmung des “schauens”, optische ataxie, räumliche störung der aufmerksamkeit. European Neurology, 25(1), 51-66.
• Benson, D., F., Davis, R., J., & Snyder, B. D. (1988). Posterior cortical atrophy. Archives of neurology, 45(7), 789-793.
• Benton, A. L. (1961). The fiction of the “Gerstmann syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery, And Psychiatry, 24(2), 176.
• Cangöz, B., Karakoç, E., & Selekler, K. (2006). Saat çizme testinin 50 yaş ve üzeri Türk yetişkin ve yaşlı örneklemi üzerindeki norm belirleme ve geçerlik-güvenirlik çalışmaları. Türk Geriatri Dergisi, 9(3), 136-142.
• Crutch, S. J., Lehmann, M., Schott, J. M., Rabinovici, G. D., Rossor, M. N., & Fox, N. C. (2012). Posterior cortical atrophy. The Lancet Neurology, 11(2), 170-178.
• Crutch, S. J., Lehmann, M., Warren, J. D., & Rohrer, J. D. (2013). The language profile of posterior cortical atrophy. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 84(4), 460-466.
• Çolakoğlu, B. D., Kurt, P., Kaya, G. Ç., & Yener, G. (2010). Farklı bir demans sendromu: posterior kortikal atrofi: klinik, kognitif değerlendirme ve beyin spect bulguları. Archives of Neuropsychiatry/Noropsikiatri Arsivi, 47(3) 201-206.
• Güngen, C., Ertan, T., Eker, E., Yaşar, R., & Engin, F. (2002). Standardize Mini Mental Testinin Türk toplumunda hafif demans tanısında geçerlik ve güvenilirliği. Türk Psikiyatri Dergisi, 13, 273-281.
• Jamison, R. E. (2000). Learning the language of mathematics. Language and Learning across the Disciplines, 4(1), 45-54.
• Kempler, D., & Goral, M. (2008). Language and dementia: Neuropsychological aspects. Annual Review Of Applied Linguistics, 28, 73-90.
• Kinsbourne, M., & Warrington, E. K. (1963). The developmental Gerstmann syndrome. Archives of Neurology, 8(5), 490-501.
• Magnin, E., Sylvestre, G., Lenoir, F., Dariel, E., Bonnet, L., Chopard, G., ... & Rumbach, L. (2013). Logopenic syndrome in posterior cortical atrophy. Journal of Neurology, 260, 528-533.
• Mayer, E., Martory, M. D., Pegna, A. J., Landis, T., Delavelle, J., & Annoni, J. M. (1999). A pure case of Gerstmann syndrome with a subangular lesion. Brain, 122(6), 1107-1120.
• Mesulam, M. M. (1998). From sensation to cognition. Brain: A Journal Of Neurology, 121(6), 1013-1052.
• Mesulam, M. M., Wieneke, C., Thompson, C., Rogalski, E., & Weintraub, S. (2012). Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. Brain, 135(5), 1537-1553.
• Nagy, T. G., Jelencsik, I., & Szirmai, I. (1996). Primer progressive aphasia: a case report. Neurobiology of Aging, 4(17), S27.
• Navon, D. (1977). Forest before trees: The precedence of global features in visual perception. Cognitive psychology, 9(3), 353-383.
• Özgiray, E., Öner, K., Övul, İ., & Acarer, A. (2012). Gerstmann syndrome; a frequent pathology presenting with a rare symptomatology. Journal of Neurological Sciences, 29(4), 836-840.
• Renner, J., A., Burns, J., M., Hou, C., E., McKeel, D., W., Storandt, M., & Morris, J., C. (2004). Progressive posterior cortical dysfunction: a clinicopathologic series. Neurology, 63(7), 1175-1180.
• Schenkenberg, T., Bradford, D. C., & Ajax, E. T. (1980). Line bisection and unilateral visual neglect in patients with neurologic impairment. Neurology, 30(5), 509-509.
• Souza, R., K., M., D., Grinberg, L., T., Josviak, N., D., Almeida, D., B., D., Ramina, R., Kowacs, P., A., & Caramelli, P., (2018). A patient with posterior cortical atrophy due to Alzheimer’s disease. Dementia & Neuropsychologia, 12, 326-328.
• Ekinci Soylu, A., & Cangöz, B. (2018). Boston Adlandırma Testinin türk yaşlı örneklemi için uyarlama ve norm belirleme çalışması. Nöropsikiyatri Arşivi, 55(4):341-348.
• Tetzloff, K., A., Duffy, J., R., Strand, E., A., Machulda, M., M., Schwarz, C., G., Senjem, M. L., ... & Whitwell, J., L. (2021). Phonological errors in posterior cortical atrophy. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 50(2), 195-203.
• Toğram, B., & Maviş, İ. (2012). Afazi dil değerlendirme testinin geçerlik, güvenirlik ve standardizasyon çalışması. Turkish Journal of Neurology/Turk Noroloji Dergisi, 18(3), 96-103.
• Tunç, A., & Ünlübaş, Y. (2018). Aleksinin eşlik ettiği Gerstmann sendromu olgusu. Sakarya Tıp Dergisi, 8(4), 869-873.
• Yüksel, G., Varlıbaş, F., Karlıkaya, G., & Tireli, H. (2006). Primary progressive aphasia (a case report). Journal of Neurological Sciences [Turkish], 23, 219-223.